Kutanes Pseudolymphom
Englisch: pseudolymphoma
Definition
Ein kutanes Pseudolymphom, kurz PSL, ist eine gutartige Hauterkrankung, die klinisch und histologisch einem Lymphom ähnelt, jedoch keine malignen Eigenschaften aufweist. Es handelt sich um eine reaktive Proliferation von Lymphozyten, die durch verschiedene Ursachen wie Infektionen, Medikamente oder Insektenstiche ausgelöst werden kann.
Epidemiologie
Kutane Pseudolymphome sind selten und können Menschen jeden Alters betreffen. Es gibt keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich Geschlecht oder ethnischer Zugehörigkeit.
Ätiologie
Die möglichen Ursachen für kutane Pseudolymphome sind vielfältig und umfassen u.a.:
- Insektenstiche bzw. -bisse: Sie lösen eine lokale Immunreaktion aus, die insbesondere bei Befall mit Hautparasiten (Skabies) persistieren kann.
- Medikamente: Einige Arzneimittel, insbesondere Antikonvulsiva, Antidepressiva und Antibiotika, sind mit der Entstehung von Pseudolymphomen in Verbindung gebracht worden.
- Chronische Infektionen: Infektionen wie Borreliose können ebenfalls zu einer Pseudolymphomreaktion führen.
- Fremdkörper: Fremdkörper in der Haut (z.B. Tattoos, Piercings) lösen bei entsprechender Disposition lymphoproliferative Reaktionen aus.
- Impfungen: Impfreaktionen triggern Immunreaktionen, die einem Lymphom ähneln.
- Kontaktallergene: Sie können eine lymphomatoide Kontaktdermatitis triggern.
- Autoimmunerkrankungen, z.B. Lupuspannikulitis
- Alternativtherapien (z.B. Blutegeltherapie)[1]
In einem relevanten Anteil der Fälle treten Pseudolymphome idiopathisch auf, d.h. die auslösende Ursache bleibt unklar.[2]
Pathogenese
Ein kutanes Pseudolymphom entsteht durch eine Überreaktion des Immunsystems auf einen bestimmten Reiz. Es kommt zu einer Proliferation und Infiltration von Lymphozyten in der Haut. In der Folge kann sich ein sehr dichtes lymphozytäres Infiltrat entwickeln, das einem malignen Lymphom ähnelt.
Symptome
Das klinische Bild von Pseudolymphomen ist vielfältig. Meist manifestieren sie sich makroskopisch als erythematöse bis violette Flecken, Plaques oder Knoten. Sie können einzeln, in Gruppen oder disseminiert auftreten. Entweder sind sie asymptomatisch oder gehen mit Juckreiz, seltener mit Schmerzen einher.
Prädilektionsstellen sind Ohrläppchen, Nacken, Mamille, Achsel, Skrotum und Fußrücken.
Die Läsionen entwickeln sich typischerweise langsam und können monate- bis jahrelang bestehen bleiben, bevor sie spontan verschwinden.
Diagnostik
Aus der gründlichen Anamnese (Medikamentenanamnese, Insektenstich? Impfung?) und der klinischen Untersuchung ergeben sich oft Verdachtsmomente, die auf ein Pseudolymphom hinweisen.
Die definitive Diagnose wird durch eine Hautbiopsie mit anschließender pathohistologischer Untersuchung gestellt. Obwohl es morphologische Besonderheiten von Pseudolymphomen gibt, ist die Abgrenzung atypischer lymphozytärer Infiltrate von malignen Lymphomen anspruchsvoll. Dann sind weitergehende immunhistochemische Untersuchungen und/oder eine PCR notwendig.
Einteilung
- B-Zell-Pseudolymphom: Dieser Typ zeigt eine Proliferation von B-Lymphozyten in der Haut und kann klinisch an ein kutanes B-Zell-Lymphom erinnern.
- T-Zell-Pseudolymphom: Hierbei handelt es sich um eine Proliferation von T-Lymphozyten, deren Erscheinungsbild einem kutanen T-Zell-Lymphom ähnelt.
Einzelformen
- Lymphadenosis cutis benigna
- Plasmazellgranulom
- Kutane Arzneimittelreaktionen
- Aktinisches Retikuloid
- Lymphomatoide Kontaktdermatitis
- Erythema migrans arciforme et palpabile
Differentialdiagnosen
- Kutanes B-Zell-Lymphom: Muss ausgeschlossen werden, da es eine ähnliche histologische Präsentation haben kann.
- Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides): Besonders in frühen Stadien kann es ein Pseudolymphom imitieren.
- Sarkoidose und andere granulomatöse Erkrankungen: Können ebenfalls knotige Hautveränderungen verursachen.
Therapie
Aus therapeutischer Sicht steht zunächst die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Bei anamnestischen Hinweisen auf einen bestimmten Auslöser muss dieser beseitigt werden. Anschließend kann unter "Watchful Waiting" die Spontanrückbildung abgewartet werden.
Topische oder intraläsionale Glukokortikoide können eingesetzt werden, um die Läsionen zu reduzieren. In persistierenden oder rezidivierenden Fällen kann eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden, alternativ ist eine Kryotherapie möglich.
Bei unklarem oder suspektem Befund ist die chirurgische Entfernung der Läsionen in toto die Therapie der Wahl.
Prognose
Kutane Pseudolymphome haben in der Regel eine gute Prognose und heilen oft spontan ab. Die Gefahr einer malignen Transformation ist extrem gering, jedoch sollte eine sorgfältige Überwachung erfolgen, um ein echtes Lymphom auszuschließen.
Quellen
- ↑ Hanner S, Stroh H, Enk A, Hoffmann J. Kutane Pseudolymphome nach Hirudotherapie: Fallbericht und Literaturübersicht. Hautarzt. 2022 Feb;73(2):152-155. German. doi: 10.1007/s00105-021-04812-6. Epub 2021 Apr 21. PMID: 33884433; PMCID: PMC8799561.
- ↑ Ploysangam T, Breneman DL, Mutasim DF. Cutaneous pseudolymphomas. J Am Acad Dermatol. 1998 Jun;38(6 Pt 1):877-95; quiz 896-7. doi: 10.1016/s0190-9622(98)70154-9. PMID: 9631994.
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