Erythema migrans arciforme et palpabile
Englisch: palpable migratory arciform erythema, PMAE
Definition
Das Erythema migrans arciforme et palpabile, kurz EMAP, ist eine seltene Hauterkrankung unklarer Genese, die zu den T-Zell-Pseudolymphomen gezählt wird. Sie betrifft vor allem Erwachsene.
- ICD-10: L53.8
Epidemiologie
Von EMAP sind vor allem erwachsene Männer betroffen.
Ätiologie
Die genaue Ätiologie ist bislang (2024) unklar, allerdings wird vermutet, dass Medikamente eine Rolle bei der Krankheitsentwicklung spielen könnten.
Klinik
EMAP äußert sich klinisch durch asymptomatische rot-blaue Plaques oder Knoten, die oft am Rumpf und den Extremitäten auftreten. Diese sind fest palpabel und zeigen eine zentrifugale Progredienz. Eine Schuppung der Haut fehlt.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Hautbiopsie und histopathologische Untersuchung. Das Infiltrat aus T-Zellen wird durch immunhistochemische Tests bestätigt.
Histologisch zeigt sich ein perivaskuläres und periadnexales Infiltrat von T-Zellen (CD4+/CD8+-Reaktivität = 4:1), ohne Beteiligung der Epidermis. Es gibt keine Hinweise auf eine granulomatöse Entzündung. Immunhistochemische Untersuchungen zeigen keine Ablagerung von Immunglobulinen.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Häufig werden topische Glukokortikoide eingesetzt. In schwereren Fällen können eine Phototherapie (UVA1) oder systemische Immunsuppressiva wie Azathioprin notwendig sein.
Quellen
- Altmeyers Enzyklopädie; Erythema migrans arciforme et palpabile; abgerufen am 30.09.2024
- Wagner G et al.; Erythema migrans arciforme et palpabile; Hautarzt 63, 965–968 (2012)