Erythema migrans arciforme et palpabile

Englisch: palpable migratory arciform erythema, PMAE

Definition

Das Erythema migrans arciforme et palpabile, kurz EMAP, ist eine seltene Hauterkrankung unklarer Genese, die zu den T-Zell-Pseudolymphomen gezählt wird. Sie betrifft vor allem Erwachsene.

ICD-10: L53.8

Epidemiologie

Von EMAP sind vor allem erwachsene Männer betroffen.

Ätiologie

Die genaue Ätiologie ist bislang (2024) unklar, allerdings wird vermutet, dass Medikamente eine Rolle bei der Krankheitsentwicklung spielen könnten.

Klinik

EMAP äußert sich klinisch durch asymptomatische rot-blaue Plaques oder Knoten, die oft am Rumpf und den Extremitäten auftreten. Diese sind fest palpabel und zeigen eine zentrifugale Progredienz. Eine Schuppung der Haut fehlt.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch eine Hautbiopsie und histopathologische Untersuchung. Das Infiltrat aus T-Zellen wird durch immunhistochemische Tests bestätigt.

Histologisch zeigt sich ein perivaskuläres und periadnexales Infiltrat von T-Zellen (CD4⁺/CD8⁺-Reaktivität = 4:1), ohne Beteiligung der Epidermis. Es gibt keine Hinweise auf eine granulomatöse Entzündung. Immunhistochemische Untersuchungen zeigen keine Ablagerung von Immunglobulinen.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Häufig werden topische Glukokortikoide eingesetzt. In schwereren Fällen können eine Phototherapie (UVA1) oder systemische Immunsuppressiva wie Azathioprin notwendig sein.

Quellen

Altmeyers Enzyklopädie; Erythema migrans arciforme et palpabile; abgerufen am 30.09.2024
Wagner G et al.; Erythema migrans arciforme et palpabile; Hautarzt 63, 965–968 (2012)