Parathyreoiditis

Im Gegensatz zu anderen endokrinen Organen wie der Schilddrüse sind entzündliche Veränderungen der Nebenschilddrüse klinisch selten und werden meist als Zufallsbefund in operativ entferntem Gewebe bei Hyperparathyreoidismus diagnostiziert. Belastbare Daten zur Inzidenz fehlen bisher (2026).

Die Ursachen einer Parathyreoiditis sind vielfältig und oft an systemische Prozesse gekoppelt. Unspezifische lymphozytäre Infiltrate werden häufig bei schweren Allgemeinerkrankungen wie Sepsis, Pneumonie oder nach einem Myokardinfarkt beobachtet, wobei eine Schädigung kleiner Gefäße (Venolen) als Auslöser vermutet wird. Eine autoimmunogene Form kann isoliert oder im Rahmen eines autoimmunpolyglandulären Syndroms Typ 1 (APS-1) auftreten und ist mit Autoantikörpern gegen das Nebenschilddrüsengewebe oder den Kalziumsensorrezeptor (CaSR) assoziiert.

Darüber hinaus können granulomatöse Entzündungen im Kontext einer Sarkoidose oder Tuberkulose sowie infektiöse Prozesse (z.B. durch CMV oder Pneumocystis carinii) bei immundefizienten Patienten auftreten. Die invasiv-sklerosierende Form wird ätiologisch der Gruppe der IgG4-assoziierten Erkrankungen zugeordnet

Die morphologische Einteilung erfolgt in vier wesentliche Muster:

• unspezifisches lymphozytäres Infiltrat: diffuse Ansammlung von Lymphozyten um Venolen ohne Gewebezerstörung
• autoimmunogene lymphozytäre Parathyreoiditis: destruktive Entzündung mit interstitiellen Infiltraten und möglicher Keimzentrumsbildung
• nicht-autoimmunogene Parathyreoiditis: granulomatöse (z.B. bei Sarkoidose) oder direkt infektiöse Formen
• invasiv-sklerosierende (Peri-)Parathyreoiditis: ausgeprägte keloidartige Fibrose, oft als Teil einer IgG4-assoziierten Erkrankung

Klinisch verläuft die Parathyreoiditis oft asymptomatisch, solange keine kritische Masse an Gewebe zerstört wird. Eine fortgeschrittene autoimmune Parathyreoiditis kann zum Hypoparathyreoidismus führen, der durch Symptome einer Hypokalzämie wie Parästhesien, Muskelkrämpfe (Tetanie) sowie die klassischen klinischen Zeichen (Chvostek- und Trousseau-Zeichen) gekennzeichnet ist.

Eine Parathyreoiditis kann auch gleichzeitig mit einem Hyperparathyreoidismus (z.B. bei einem Adenom) vorliegen, wobei die Symptome dann durch den Parathormonüberschuss (Knochenschmerzen, Nierensteine, gastrointestinale Beschwerden) dominiert werden.

Bei granulomatösen Formen wie der Sarkoidose kann zudem eine Hyperkalzämie auftreten, die jedoch primär auf eine gesteigerte Calcitriol-Produktion in den Granulomen zurückzuführen ist.

Die Labordiagnostik umfasst bei Verdacht auf eine funktionelle Störung die Bestimmung von Serumcalcium, Serumphosphat und Parathormon (PTH). Ein Hypoparathyreoidismus zeigt sich laborchemisch durch niedriges Calcium bei gleichzeitig erhöhtem Phosphat und inadäquat niedrigem PTH. Bei Verdacht auf eine autoimmune Genese ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen den CaSR wegweisend. Im Falle einer invasiv-sklerosierenden Form kann der Serum-IgG4-Spiegel erhöht sein.

Die Pathologie bildet den Goldstandard der Diagnose. Histologisch müssen Lymphozytenkerne von den morphologisch ähnlichen Hauptzellenkernen abgegrenzt werden. Immunhistochemisch lassen sich bei der autoimmunen Form eine Hochregulation von CD68 (Histiozyten) sowie Marker für Hypoxie wie HIF1A nachweisen. Bei der sklerosierenden Form sind zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen im Gewebe diagnostisch entscheidend.

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und der Stoffwechsellage. Bei einem entzündlich bedingten Hypoparathyreoidismus ist eine lebenslange Substitution von Calcium und aktiven Vitamin-D-Präparaten erforderlich. Granulomatöse Prozesse oder eine IgG4-assoziierte Parathyreoiditis sprechen häufig gut auf eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden an. Liegt gleichzeitig ein parathormonproduzierendes Adenom vor, steht die chirurgische Entfernung (Parathyreodektomie) im Vordergrund. Unspezifische Infiltrate bedürfen in der Regel keiner spezifischen Therapie, da sie meist keine funktionellen Auswirkungen haben.

• Schmid et al.: Entzündungen der Nebenschilddrüsen. Der Pathologe, 2016