Pandysautonomie

Die Pandysautonomie ist eine seltene, akut auftretende, immunvermittelte Störung des autonomen Nervensystems.

Die genaue Ursache der Pandysautonomie ist zur Zeit (2020) noch nicht vollständig geklärt. Vermutlich handelt es sich um eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms. In einigen Fällen konnten antineurale Antikörper nachgewiesen werden, bei anderen Patienten wurde eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder eine paraneoplastische Genese vermutet.^[1][2]

Bei der Pandysautonomie entwickelt sich über wenige Tage bis zwei Monate eine Polyneuritis mit bevorzugtem oder ausschließlichem Befall des autonomen Nervensystems.

Zu den Symptomen zählen:

• orthostatische Dysregulation und Synkopen
• verminderte Herzfrequenzvariabilität
• Abdominalschmerzen, Obstipation, aber auch Diarrhö
• gestörte Sekretion von Schweiß und Tränenflüssigkeit (Hypo- oder Hyperhidrose, Xerophthalmie)
• trockene Schleimhaut (-salivation, Xerostomie)
• reaktionslose, mittelweite Pupillen (Ophthalmoplegia interna)
• Impotenz
• Inkontinenz

Areflexie, Dysästhesien, Schmerzen, Hypoventilation und ein Schlafapnoe-Syndrom sind möglich. Paresen treten nicht auf.

In der Liquordiagnostik zeigt sich meist eine zytoalbuminäre Dissoziation.

• Botulismus
• Polyneuropathien (z.B. diabetische Polyneuropathie)
• HIV-Infektion
• Adie-Syndrom

Derzeit (2020) existieren weder kausale Therapieansätze noch kontrollierte Studiendaten. Da sich die Pandysautonomie häufig spontan (zumindest teilweise) zurückbildet, kann initial abgewartet werden. Alternativ können IVIG und bei schmerzhaften Dysästhesien Carbamazepin, Gabapentin oder Pregabalin eingesetzt werden.