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Mucinosis follicularis

Synonyme: Alopecia mucinosa, Mucophanerosis intrafollicularis et seboglandularis, follikuläre Muzinose

1 Definition

Unter dem Begriff Mucinosis follicularis subsumiert man eine Gruppe von intraepithelialen Muzinosen mit unspezifischer Follikelreaktion, Papeln, Erythemen und Alopezie.

2 Epidemiologie

Die Krankheit ist relativ häufig in Europa anzutreffen. Es sind zwei Altersgipfel beschrieben, zwischen dem 20. und 30. sowie zwischen dem 50. bis 60. Lebensjahr.

3 Verlauf

Nach dem klinischen Verlauf werden vier Typen unterschieden:

4 Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ätiologie ist bislang (2019) unbekannt. Höchstwahrscheinlich werden Muzine sekundär nach Zellschädigungen im Talgdrüsenapparat und den äußeren Haarwurzelscheiden gebildet und abgelagert.

In einigen Fällen (Verlaufsform Typ III) ist die Mucinosis follicularis als unspezifisches Vorläuferstadium eines follikulären kutanen T-Zell-Lymphoms (Mycosis fungoides) anzusehen.

5 Symptome

Während bei der Verlaufsform Typ I insbesondere das Gesicht und das Capillitium betroffen ist, manifestiert sich die Mucinosis follicularis bei Typ II und III v.a. am Stamm und an den proximalen Extremitäten.

Typisch sind herdförmig auftretende, follikuläre, gut abgrenzbare, gerötete, feste Papeln mit anhaftender Schuppung und z.T. follikulärer Hyperkeratose. Sonst sind die Patienten meist asymptomatisch, bei den im höheren Alter auftretenden Formen wird jedoch häufig ein Juckreiz beklagt.

In den befallenen Arealen kann es zum Haaarverlust kommen (Alopecia mucinosa), der bei Kindern reversibel, bei einem T-Zell-Lymphom irreversibel ist.

6 Diagnostik

Da eine Blickdiagnose nur in seltenen Fällen möglich ist, kann die Diagnose erst durch die histopathologische Untersuchung gesichert werden.

7 Histopathologie

In den Talgdrüsen und in der äußeren Haarwurzelscheide findet sich eine Zelldegeneration mit zystischen Räumen, die mit Muzin angefüllt sind. Weiterhin zeigt sich ein unterschiedlich ausgeprägtes, perifollikuläres, lymphozytäres Infiltrat.

8 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss vor allem an folgende dermatologische Erkrankungen gedacht werden:

9 Therapie

Die Therapiemöglichkeiten sind beschränkt und die Erfolge oft gering. Bei zugrundeliegendem T-Zell-Lymphom sollte dieses behandelt werden.

Grundsätzlich können folgende Substanzen eingesetzt werden:

10 Prognose

Die Prognose ist stark abhängig von der Form der Muzinose. Die akut-idiopathische Form (Typ I) heilt meist spontan nach Wochen bis Monaten ohne bleibende Alopezie ab.

Die chronisch-idiopathische Form (Typ II) kann jahrelang persistieren und breitet sich über das gesamte Integument aus. Auch Jahre später muss immer noch damit gerechnet werden, dass sich ein malignes kutanes T-Zell-Lymphom entwickelt. Im Gegensatz zur akuten Form, besteht bei der chronischen Form dieser Muzinose keine Rückbildungstendenz. Die Prognose ist hier nur von der Grunderkrankung abhängig.

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