Pityriasis rubra

von altgriechisch: πίτυρον ("pityron) - Kleie und lateinisch: rubrus - rot
Synonyme: Pityriasis rubra pilaris, PRP, Keratosis follicularis rubra, Lichen ruber acuminatus, Lichen ruber pilaris, Devergiesche Krankheit, Besnier-Krankheit, Besnier-Flechte, Stachelflechte
Englisch: Keratosis pilaris

Definition

Pityriasis rubra (pilaris), kurz PRP, ist eine chronisch verlaufende, juckende Hauterkrankung, die durch rote Knötchen mit zentralem Hornpfropf an Streckseiten, Rumpf und Kopf gekennzeichnet ist. Es findet sich ein fließender Übergang zur Erythrodermie. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.

Epidemiologie

Die Prävalenz der PRP liegt bei 1:500.000 Einwohner.

Symptome

Sorry, nur für Fachkreise. Wenn du diesen Inhalt sehen willst, musst du eingeloggt sein und auf diesen Link klicken

Zum Inhalt

hellrote hyperkeratotische, stecknadelkopfgroße, spitze Papulae an Extremitätenstreckseiten, Stamm und Kopf
pityriasiform schuppende Erytheme
Ausgang der Papulae meist an Haarfollikeln (pilaris)
dazwischen Inseln von normaler Haut (nappes claires)
"Reibeisengefühl" bei Betasten der betroffenen Hautareale
keine Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagenheit)
verdickte Nagelplatte, subunguale Hyperkeratose, kleine Nagelblutungen
hyperkeratotische Veränderungen an den Handinnenflächen und Fußsohlen, evtl. mit schmerzhafter Rhagadenbildung
mäßiger Pruritus
Erythrodermie (bei akutem Verlauf)

Histologie

gesteigerte Epidermopoese
Akanthose
Hyperkeratose mit parakeratotischen Inseln
evtl. reduziertes stratum granulosum
Gefäßerweiterung im Papillarkörper
geringe lymphozytäre Infiltration

Einteilung

Man kann nach Dr. W.A.D. Griffiths 5 Typen der Pityriasis rubra unterscheiden, wobei eine HIV-assoziierte Form ergänzt wurde:

Klassischer Erwachsenentyp (ca. 50%): 80% Abheilung nach ca. 3 Jahren
Atypischer Erwachsenentyp (ca. 5%): eminent chronischer Verlauf
Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr
Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren)
Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): chronischer Verlauf (autosomal-rezessive Vererbung)
HIV-assoziierte Form (< 5%)

Differentialdiagnose

Therapie

Lokal: Glukokortikoide, evtl. mit Okklusivverband
Retinoide
Vitamin A
Methotrexat
Azathioprin
Cyclosporin

Literatur

Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol. Mar 1980;5(1):105-12.
Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris: the problem of its classification. J Am Acad Dermatol. Jan 1992;26(1):140-2.