nach dem deutschen Chirurgen Georg Clemens Perthes (1869-1927)
Synonyme: Juvenile Hüftkopfnekrose, Calvé-Legg-Perthessche Krankheit, Perthes-Krankheit
Der Morbus Perthes ist eine im Kindesalter auftretende aseptische Knochennekrose des Caput femoris.
Die Ätiologie des Morbus Perthes ist nicht definitv geklärt. Als Auslöser anzunehmen sind Anomalien der Gefäßversorgung im Hüftkopfbereich oder eine hormonelle Dysbalance in der Wachstumszeit.
Ischämisch bedingt kommt es im Initialstadium zu einer Nekrose des Knochenkernes in der Epiphyse. Im Rahmen des Nekroseabbaus tritt ein Gelenkerguss und eine Wachstumsstörung des Femurkopfes auf. Röntgenologisch erscheint der Gelenkspalt zu weit.
Nachfolgend kommt es zu Kondensation und Fragmentation des Knochenkernbereichs. In der Reparationsphase erfolgt der Wiederaufbau des Knochenkernes.
Im Endstadium liegt das Ausheilungsergebnis vor. Dabei kann je nach Verlauf ein normaler Femurkopf oder aber ein variabel deformierter, funktionell beeinträchtigter Femurkopf bestehen.
Der Krankheitsverlauf ist somit geprägt durch Nekrose, Wiederaufbau und die im Rahmen des Wiederaufbaus stattfindende Deformierung. Ist die Epiphysenfuge mitbetroffen, können ernsthafte Wachstumsstörungen resultieren.
Das Verhältnis Knaben zu Mädchen beträgt etwa 4:1. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr. Meistens ist ein Morbus Perthes einseitig, eine doppelseitige Erkrankung findet sich jedoch bei bis zu 20 % der Betroffenen.
Ein Morbus Perthes tritt symptomatisch durch Schmerzen in Hüfte und Knie in Erscheinung. Betroffene Patienten hinken und ermüden schnell beim Gehen.
Bei der klinischen Prüfung des Bewegungsausmaßes sind Innenrotation und Abduktion meist schmerzhaft und eingeschränkt. Wird eine frühe Diagnose verfehlt, kann es infolge der nekrotisch bedingten Deformierung bereits zu Beinlängendifferenzen gekommen sein.
Diagnostischer Standard sind Röntgenaufnahmen (Beckenübersichtsaufnahme, Aufnahme nach Lauenstein). In der frühen Phase können im MRT auch kleinste Veränderungen festgestellt werden. Mit der Sonographie lässt sich ein Gelenkerguss im Hüftgelenk nachweisen.
Das Viererzeichen beschreibt die Unfähigkeit eines Patienten, das Bein in einer Flexionsstellung von ca. 45° im Hüft- und 90° im Kniegelenk so abzuspreizen, dass die Außenseite des Knies im Liegen (nahezu) die Unterlage der Untersucherliege berührt. Bei gesunden Patienten wird durch die Einnahme der beschriebenen Haltung von oben betrachtet eine 4 beschrieben. Das Viererzeichen ist dann positiv, wenn das flektierte Knie nicht oder zumindest nicht annähernd die Untersucherauflage berührt, weil im erkrankten Hüftgelenk die Abduktion bei gleichzeitiger Außenrotation eingeschränkt ist. Wie fast alle orthopädischen Testverfahren ist das Viererzeichen nur im Seitenvergleich aussagekräftig.
Anhand der Röntgenaufnahmen kann eine prognostisch bedeutsame Klassifikation nach mehreren Klassifikationssystemen vorgenommen werden. Gebräuchlich ist sind Klassifikationen nach Catterall, Herring und Salter.
Die Catterall-Klassifikation erfolgt nach Ausmaß der Epiphysenbeteiligung:
Die Herring-Klassifikation nimmt die Höhe der lateralen Epiphyse als Kriterium:
Die Salter-Klassifikation richtet sich nach dem Ausmaß der subchondral lokalisierten Frakturlinie:
Prognostische Trends lassen sich aus der Klassifikation ableiten. Catterall III und IV, Salter B und Herring C haben eventuell eine schlechtere Prognose.
Weitere Zeichen, die für eine eher schlechte Prognose sprechen sind zudem:
Die Therapie richtet sich in Zeitpunkt und Ausmaß nach den prognostischen Zeichen und ist nicht einheitlich. Therapieziel ist eine möglichst ungestörte Abheilung ohne Deformierung des Hüftkopfes mit Inkongruenz zur Pfanne.
Sind die Kinder unter 7 Jahre alt und bestehen keine Risikozeichen und keine Bewegungseinschränkung, kann eine symptomatische Therapie mit regelmäßigen Kontrollen ausreichen.
Bestehen Risikozeichen, so müssen möglichst früh konservative Therapiemaßnahmen begonnen werden. Sie umfassen unter anderem:
Im Rahmen der konservativen Therapie hat sich in manchen Fällen auch die temporäre Extensionslagerung bewährt, die in stationären Bedingungen durchgeführt werden muss. Auf jeden Fall sind die betroffenen Patienten und die Eltern darauf hinzuweisen, dass Sprungbewegungen möglichst komplett gemieden werden sollten.
Bei fortgeschrittenen Verläufen und einer Lateralisierungstendenz sollte eine Operation nicht zu lange hinausgezögert werden. Häufig wird dabei eine Varisationsosteotomie des Femur durchgeführt, die zu einer besseren Zentrierung des Hüftkopfes in der Pfanne führt. Bei ausgeprägten Verläufen mit mangelhafter Überdachung des Hüftkopfes kann auch eine kompliziertere Beckenosteotomie erforderlich sein.
Das Ergebnis der Therapie muss nach Ausmaß der Deformität und Qualität der Kongruenz beider Gelenkflächen nach der Ausheilung bewertet werden.
Optimal ist eine sphärische Kongruenz beider Gelenkflächen. In diesen Fällen entsteht in der Regel keine spätere Coxarthrose.
Eine Deformierung muss jedoch kein schlechtes Therapieergebnis bedeuten. Eine asphärische Kongruenz (Gelenkpartner passen sich an) birgt zwar ein Arthroserisiko, die Manifestation der Arthrose erfolgt in der Regel jedoch erst nach dem 50. Lebensjahr.
Ungünstig und die schnelle Entstehung einer Coxarthrose begünstigend ist eine asphärische Inkongruenz.
Siehe auch: Coxitis fugax, Epiphyseolysis capitis femoris
Fachgebiete: Kinderheilkunde, Orthopädie
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