Malignes fibröses Histiozytom

Die Inzidenz wird auf 0,8 - 1 pro 100.000 geschätzt.^[1] Das MFH macht etwa 10 - 15 % aller Weichteilsarkome aus.^[2] Der Altersgipfel liegt bei etwa 50 bis 60 Jahren.

Das MFH tritt am häufigsten den Extremitäten und im Retroperitoneum auf.^[3] Das klinische Bild hängt von der Lokalisation ab. In den Extremitäten präsentiert sich der Tumor meist als langsam wachsender, zunächst schmerzloser Knoten oder derber Tumor, der in tiefer liegenden Geweben verankert sein kann. Bei retroperitonealer Lage bleibt er oft lange asymptomatisch und wird erst durch unspezifische Bauchschmerzen, Druckgefühl oder Symptome benachbarter Organverdrängung auffällig. Kutan-lokalisierte MFHs zeigen sich typischerweise als exophytischer, zum Teil ulzerierter Knoten. Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit oder Nachtschweiß sind möglich.

Die Diagnostik basiert auf einer Kombination aus Bildgebung und histopathologischer Untersuchung. MRT und CT dienen der Bestimmung der Tumorausdehnung, der Relation zu umgebenden Strukturen sowie der Ausbreitungsdiagnostik. Die definitive Diagnose erfordert eine Biopsie mit histologischer und immunhistochemischer Analyse, um das MFH von anderen Weichteilsarkomen wie Liposarkomen, Leiomyosarkomen oder Rhabdomyosarkomen abzugrenzen.

Histologisch besteht das MFH aus spindeligen bis polygonalen, hochgradig pleomorphen Zellen, die in einem storiformen (bastmattenartigen) Muster angeordnet sind. Riesenzellen, atypische Mitosen und Nekrosen sind häufig. Das Tumorstroma kann myxoid aufgelockert oder fibrös verdichtet sein, abhängig vom Subtyp. Immunhistochemisch exprimieren die Tumorzellen Vimentin und häufig CD68, α-1-Antitrypsin sowie α-1-Antichymotrypsin.

Die Therapie des MFH besteht primär in einer weiten chirurgischen Resektion mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 2 bis 3 cm, um ein Lokalrezidiv zu verhindern. Bei unvollständiger Resektion oder hohem Rezidivrisiko wird eine adjuvante Strahlentherapie empfohlen. Chemotherapeutische Ansätze, meist mit Doxorubicin, Ifosfamid oder Gemcitabin, kommen bei inoperablen Tumoren, aggressiven Verlaufsformen oder nachweisbarer Metastasierung zum Einsatz. Retroperitoneale Tumoren erfordern aufgrund ihrer späten Diagnosestellung oft eine interdisziplinäre Planung.

Nachsorgeuntersuchungen mit regelmäßiger Bildgebung sind entscheidend, da die Lokalrezidivrate hoch und die Lunge der häufigste Ort für Fernmetastasen ist.^[1]