Lichen amyloidosus

von altgriechisch: ἄμυλον ("ámylon") - Stärke; von lateinisch: lichen - Flechte
Synonyme: Lichen-Amyloidose, kutane Lichen-Amyloidose, papulöse Hautamyloidose
Englisch: lichen amyloidosis

Definition

Der Lichen amyloidosus ist eine Form der kutanen Amyloidose, bei der sich Amyloidproteine in der Haut ablagern. Die Erkrankung äußert sich vor allem durch stark juckende, hyperkeratotische Papeln, die typischerweise auf den Schienbeinen auftreten, aber auch an den Armen, dem Rücken und in seltenen Fällen an anderen Körperstellen zu finden sind.

Epidemiologie

Es handelt sich um die häufigste Form der kutanen Amyloidosen. Der Lichen amyloidosus ist in Asien weit verbreitet, in Europa hingegen eher selten. Die Krankheit tritt vorwiegend bei Erwachsenen auf.

Ätiologie

Die genaue Ursache des Lichen amyloidosus ist bislang (2024) unklar. Man vermutet, dass andauerndes Kratzen oder Reiben eine Schlüsselrolle bei der Entstehung spielt, da durch den wiederkehrenden mechanischen Reiz die Freisetzung und Ansammlung von Amyloidproteinen im Hautgewebe gefördert wird. Genetische Faktoren und bestimmte Mutationen, wie etwa im OSMR-Gen (kodiert für den Oncostatin-M-Rezeptor), sind ebenfalls als Risikofaktoren bekannt. Etwa 10–15 % der Fälle sind familiär bedingt. In einigen Studien wurde zudem eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus gefunden.

Klinik

Die charakteristischen Symptome des Lichen amyloidosus sind kleine, braune oder rote, raue Papeln, die stark jucken. Sie können sich zu größeren, plaqueförmigen Hautveränderungen verbinden, die eine "pflastersteinartige" Oberfläche aufweisen. Die betroffenen Stellen sind oft hyperpigmentiert und lichenifiziert.

Histopathologie

Histologisch zeigt der Lichen amyloidosus charakteristische Amyloidablagerungen in der papillären Dermis, oft nachweisbar durch spezielle Färbetechniken wie die Kongo-Rot-Färbung, die unter polarisiertem Licht eine grüne Doppelbrechung zeigt. Die betroffene Epidermis weist häufig Hyperkeratosen, Akanthosen und Papillomatosen auf. Amyloid wird hier aus abgestorbenen Keratinozyten gebildet, die sich im Hautgewebe ansammeln.

Differentialdiagnosen

Therapie

Da der Lichen amyloidosus schwer zu behandeln ist und häufig rezidiviert, besteht die Therapie primär aus einer Symptombehandlung. Dazu zählen topische Kortikosteroide und Emollientien, die den Juckreiz lindern und die Hautfeuchtigkeit verbessern sollen. Andere Therapieansätze beinhalten die Anwendung von Lasern und Phototherapie. In therapieresistenten Fällen können Retinoide oder immunsuppressive Mittel eingesetzt werden, obwohl die Wirksamkeit nicht einheitlich bestätigt ist.

Komplikationen

Der Lichen amyloidosus ist eine chronische Erkrankung, die keine systemische Beteiligung hat. Aufgrund des extremen Juckreizes kann sie jedoch das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen und zu psychischem Stress führen. In seltenen Fällen kann eine Progression zur systemischen Amyloidose auftreten, insbesondere bei der nodulären Variante.

Quellen

Fakraie et al., Lichen Amyloidosis: Towards Pathogenesis-Driven Targeted Treatment, Clinical and Experimental Dermatology, 2023
DermNet - Cutaneous Amyloidosis: Causes, Features, and More, abgerufen am 12.11.2024
Practical Dermatology - Lichen Amyloidosis, abgerufen am 12.11.2024