Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

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Leukostasesyndrom

1 Definition

Das Leukostasesyndrom ist ein im Rahmen von Leukämien auftretendes Phänomen, bei welchem die Rheologie des Blutes durch die extrem hohe Leukozytenzahl gestört ist und es infolge von Mikrozirkulationsstörungen zu zahlreichen Organschäden kommt.

2 Epidemiologie

Insgesamt entwickeln 20% der an einer Leukämie erkrankten Patienten ein Leukostasesyndrom. Hiervon haben eine Chronisch-myeloische Leukämie (CML): 14% Akute lymphatische Leukämie (ALL): 3% Akute myeloische Leukämie (AML): 2% Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL): <1%

3 Ätiologie

Bedingt durch den Anstieg der Leukozytenzahl im Blut nimmt die Blutviskosität zu. Diese sind weniger verformbar als Erythrozyten und besitzen ein höheres Volumen (Erythrozyt 80-100fl (Femtoliter), Zellen einer CLL 200.250fl, Lymphoblasten einer ALL 250-350fl und Myeloblasten einer AML 350-450fl), wodurch es, bei einer pathologischen Vermehrung dieser Zellen zur Beeinträchtigung des Blutflusses in der Mikrozirkulation mit konsekutiver Hypoxie kommt.

4 Symptome

Im Vordergrund stehen alle Symptome der jeweiligen Leukämieform. Die durch das Leukostasesyndrom bedingten Mikrozirkulationsstörungen manifestieren sich vor allem pulmonal oder neurologisch sowie an den Augen.

4.1 Pulmonale Symptome

4.2 Zentrales Nervensystem

Aufgrund der unterschiedlichen Volumina der für die jeweilige Leukämie spezifischen Zellen treten die Symptome zu unterschiedlich weit fortgeschrittenen Zeitpunkten der Erkrankung auf. Bei einer AML und CML treten die Symptome somit relativ früh auf während sie bei der ALL und CLL im fortgeschrittenen Stadien aufkommen.

5 Diagnostik

Entscheidend sind das Differentialblutbild und die Leukozytenzahl zur Diagnosestellung einer Leukämie. Die weitere Diagnostik richtet sich nach den Symptomen. Bei Verdacht auf eine Meningiosis leucaemica ist eine Lumbalpunktion mit anschließender Leukozytensuche indiziert. Ein erniedrigter Sauerstoffpartialdruck sowie ein erhöhtes Kalium sind oft vorhanden. Dies sind jedoch meist artifizielle Veränderungen aufgrund des erhöhten Sauerstoffbedarfs der Leukozyten beziehungsweise aufgrund der vermehrten Lyse der Abwehrzellen, wodurch intrazelluläres gelangt.

6 Therapie

Primäres Therapieziel ist die Senkung der absoluten Leukozytenzahl durch eine Leukozytapherese. Diese wird oft zur Therapie von Leukämien angewandt und kann bereits zur deutlichen Besserung der Symptome führen. Additiv empfiehlt sich eine Chemotherapie (Hydroxyurea). Bei weiterem Fortbestehen muss das jeweilige klinische Beschwerdebild symptomatisch behandelt werden.

Fachgebiete: Hämatologie, Labormedizin

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