Klarzelliges Ovarialkarzinom

• ICD-O: 8310/3 - Klarzelliges Adenokarzinom
• ICD-10: C56 - maligne Neoplasie des Ovars
• ICD-11: 2C73.00 - Klarzelliges Adenokarzinom des Ovars

Die genauen Ursachen des klarzelligen Ovarialkarzinoms sind unklar. Es sind verschiedene Mutationen beteiligt. Die Tumoren können sich de novo oder durch maligne Transformation aus klarzelligen Borderlinetumoren entwickeln. Es besteht eine Assoziation mit der Endometriose und dem Lynch-Syndrom.^[1] Pathogenetisch scheint die Überexpression von APOBEC3 eine Rolle zu spielen.

Die Symptome des klarzelligen Ovarialkarzinoms entsprechen denen anderer Ovarialkarzinome. Das CCOC bleibt lange asymptomatisch. Erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es aufgrund der zunehmenden Größe des Tumors zu unklaren Allgemeinsymptomen sowie abdominellen Beschwerden, die auf die Verdrängung bzw. Kompression benachbarter Darmteile zurückzuführen sind. Dazu zählen:

• Leistungsabfall
• Müdigkeit
• Fatigue
• Nausea
• Völlegefühl
• Meteorismus
• Blähungen
• Obstipation

Gegebenenfalls können im weiteren Verlauf auch B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß) und ein Aszites auftreten. Den Patientinnen fällt dann eine Zunahme des Leibesumfangs bei konstantem oder abnehmendem Körpergewicht auf ("Hose passt nicht mehr").

• Klinische Untersuchung
• Bildgebung: Abdomen-Sonographie, transvaginale Sonographie, CT, MRT
• Laparoskopie
• Pathohistologie
• Tumormarker

Der Tumor besitzt tubulozystische, papilläre und solide Wachstumszonen, deren Zellen uniforme Kernatypien ohne rege Mitoseaktivität zeigen. Das Zytoplasma der Tumorzellen ist glykogenreich und erscheint im Lichtmikroskop klar bzw. hell.

Immunhistochemisch lässt sich eine Expression von CK7, PAX8, Napsin A und HNF1β nachweisen. Die Tumorzellen zeichnen negativ für Östrogen- und Progesteronrezeptoren sowie WT1. In etwa einem Viertel der Fälle kommt es zu einer aberranten Expression von p53.^[1]

Klarzellige Ovarialkarzinome werden chirurgisch entfernt. Zusätzlich wird eine Lymphadenektomie vorgenommen, wenn die lokalen Lymphknoten befallen sind. Der Nutzen einer zusätzlichen Chemotherapie ist umstritten, da dieser Tumortyp weitgehend resistent gegenüber den Standardtherapien ist.^[2]

Die Prognose früh entdeckter Tumoren ist gut. In späteren Stadien ist die Lebenserwartung aufgrund der Chemotherapieresistenz des CCOC deutlich reduziert.