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Fokale noduläre Hyperplasie

Englisch: focal nodular hyperplasia

1. Definition

Die fokale noduläre Hyperplasie, kurz FNH, ist der zweithäufigste gutartige Tumor der Leber.

2. Epidemiologie

Die FNH betrifft in 75 % d.F. Frauen. Die Inzidenz beträgt ca. 1 bis 2 %. Entgegen früheren Vermutungen besteht vermutlich kein Zusammenhang zur Einnahme von Kontrazeptiva. Bekannte Assoziationen sind:

3. Klinik

Häufig treten über einen langen Zeitraum keinerlei Symptome auf, da der Tumor nicht infiltrierend wächst und das umliegende Lebergewebe nicht zerstört. Des Weiteren befinden sich im Leberparenchym selbst keine Nozizeptoren. Lediglich über ein Druck- bzw. ein leichtes Spannungsgefühl im rechten Oberbauch wird bei größeren Läsionen regelmäßig berichtet. Spontane Rupturen und Blutungen kommen im Gegensatz zu Leberzelladenomen nur selten vor.

4. Pathologie

Der Tumor hat eine feste Konsistenz, hellbraune Schnittfläche und ist gut begrenzt. Pathohistologisch zeigt sich zentral in der Läsion eine Gefäßanomalie mit regionärer Hyperplasie der umgebenden Hepatozyten. Vermutlich stellt die FNH eine Reaktion auf eine bereits vorhandene arteriovenöse Fehlbildung dar. Die arterielle Versorgung erfolgt über eine Leberarterie, der venöse Abfluss über Lebervenen. Eine Versorgung über die Pfortadervenen liegt nicht vor.

Man unterscheidet zwei Formen der FNH:

  • typische FNH (80 %)
  • atypische FNH (20 %)

4.1. Typische FNH

Eine typische FNH manifestiert sich als relativ große Raumforderung mit gut umschriebenen Rändern ohne klare Kapsel. Ausgehend von einer zentralen Narbe strahlen in 50 % d.F. fibröse Septen aus. Meist ist eine große zentrale Arterie mit Radspeichen-artigem, zentrifugalem Fluss vorhanden.

Die Läsion besteht histologisch aus einer Gefäßmalformation und proliferierenden Gallengängen. Normale Hepatozyten sind in 1 bis 2 Zellschichten angeordnet. Kupffer-Zellen sind vorhanden.

4.2. Atypische FNH

Eine atypische FNH weist keine zentrale Narbe und keine zentrale Arterie auf. Weiterhin kommt eine Pseudokapsel sowie Fettzellen vor. Diese Noduli können wachsen, verschwinden und nach Resektion wieder auftreten. Atypische FNH werden z.T. weiter unterteilt in:

5. Diagnose

Fokale noduläre Hyperplasien werden i.d.R. radiologisch diagnostiziert.

5.1. Ultraschall

In einigen Fällen ist die FNH gut im Ultraschall als klar umrandete Läsion erkennbar. Teilweise ist sie jedoch isoechogen zur umgebenden Leber. Erkennbare Läsionen zeigen im Farbdoppler typischerweise eine zentrale Narbe mit Verlagerung der peripheren Blutgefäße.

Bei der CEUS zeigen sich nach Kontrastmittelgabe folgende Befunde:

  • früh-arteriell: frühes zentrifugales Enhancement, zuführende Gefäße können erkennbar sein
  • spät-arteriell: zentrifugale Füllung
  • portal-venös: anhaltendes Enhancement. Narbe zeigt kein Enhancement.

5.2. Computertomographie

  • nativ: hypo- oder isodens. Bei diffuser Steatosis hepatis kann die FNH hyperdens erscheinen. In Läsionen über 3 cm ist eine hypodense Narbe in bis zu 60 % d.F. erkennbar.
  • arteriell: homogenes Enhancement mit Ausnahme der hypodensen Narbe. Zentralarterie kann erkennbar sein.
  • portal-venös: hypo- oder isodens zur Leber; häufig nicht erkennbar.
  • spät: Narbe weist in 80 % d.F. eine Kontrastmittelanreicherung auf.

5.3. Magnetresonanztomographie

  • T1w: iso- bis leicht hypointens mit hypointenser Narbe
  • T2w: iso- bis leicht hyperintens mit hyperintenser Narbe
  • T1w-KM:
    • deutliches frühes arterielles Enhancement wie bei der CT
    • isointens in portalvenöser Phase
    • zentrale Narbe behält das Enhancement in der Spätphase
  • T1w mit Hepatozyten-spezifischem Kontrastmittel:
    • frühes arterielles Enhancement
    • Enhancement persistiert bis in die Spätphase in größerem Ausmaß als im normalen Lebergewebe, da die FNH normale Hepatozyten und abnormale Gallengänge aufweist.
    • in der hepatobiliären Phase gleicht es sich dem restlichen Leberparenchym an
    • zentrale Narbe zeigt kein Enhancement in der hepatobiliären Phase
  • T2* nach Gabe von SPIO: Suszeptibilitätssignalverlusts durch Aufnahme durch Kupffer-Zellen, daher hypointens

5.4. Nuklearmedizin

6. Differenzialdiagnosen

  • Leberadenom: i.d.R. mehr heterogenes Wash-Out in portalvenöser und Spätphase. Keine Primovist-Retention in Spätphase. Oft Fett, Kalzifikationen und Blutungen.
  • Hepatozelluläres Karzinom (HCC): Gefäßinvasion. Leberzirrhose.
  • Fibrolamelläres HCC: Beide weisen eine hypointense zentrale Narbe auf. FL-HCC hebt sich meist deutlicher vom angrenzenden Leberparenchym in T2w und T1w-KM ab, ist oft größer, weist häufiger Verkalkungen auf, zeigt eine Invasion in Gallenwege oder Gefäße und kann metastasieren. Die Aktivität im Tc-99m-Schwefelkolloid-Scan ist vermindert.
  • Hypervaskularisierte Lebermetastasen: meist multiples Auftreten. Hypodens in portal-venöser und später Phase durch Wash-Out. Bekannter Primarius.
  • Leberhämangiom: peripheres und zentripetales Enhancement. Isodense Blutgefäße. Keine zentrale Narbe. Schwierige Abgrenzung bei kleinen Hämangiomen mit schnellem Enhancement.
  • Intrahepatisches Cholangiokarzinom: hypodens in arterieller und venöser Phase mit spätem Enhancement.

7. Therapie

Es besteht bei der FNH keinerlei Entartungsgefahr, weswegen es bei einem asymptomatischen Verlauf bei einer regelmäßigen Verlaufskontrolle belassen werden kann. Bei Beschwerden ist eine operative Resektion angezeigt.

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