Fibrolamelläres hepatozelluläres Karzinom

Das fibrolamelläre hepatozelluläre Karzinom ist eine pathohistologische Variante des hepatozellulären Karzinoms (HCC) mit epidemiologischen, diagnostischen und prognostischen Besonderheiten.

Fibrolamelläre Karzinome treten typischerweise bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 bis 40 Jahren ohne zugrundeliegende Lebererkrankung auf. Es besteht kein Zusammenhang mit Leberzirrhose, Alkoholabusus oder Hepatitis.

Fibrolamelläre Karzinome sind gut differenzierte und klar umschriebene Tumoren. Die Tumorzellen sind in Strängen angeordnet, die durch fibröse Bänder getrennt sind. Diese verlaufen parallel oder lamellar. Fibrolamelläre Karzinome produzieren häufig kein Alpha-1-Fetoprotein (AFP).

4.1. Sonographie

Im Ultraschall der Leber zeigen fibrolamelläre Karzinome ein variables Erscheinungsbild. In der CEUS findet sich häufig eine heterogene Kontrastmittel-Anreicherung in der arteriellen Phase und ein Wash-Out in der portalvenösen Phase.

4.2. Computertomographie

In der Computertomographie (CT) zeigen sich folgende Charakteristika:

• oft über 12 cm groß
• nativ: hypodense, lobulierte, gut abgrenzbare Raumforderung
• deutliches, heterogenes Enhancement in arterieller und portalvenöser Phase. Das Enhancement wird zunehmend homogener und bleibt auch in verzögerten Phasen noch erkennbar.
• Fibröse Bänder trennen den Tumor in einzelne Inseln und verschmelzen meist zu einer zentralen Narbe. Diese ist in 60 % d.F. im CT sichtbar.
• Die Narbe ist in 33 bis 55 % d.F. verkalkt und weist typischerweise keine Kontrastmittelaufnahme in arteriellen und portalvenösen Phasen, z.T. jedoch in der verzögerten Phase auf.
• vergrößerte Lymphknoten am Leberhilus in ca. 50 % d.F.

4.3. Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) weisen fibrolamelläre Karzinome folgende Besonderheiten auf:

• Falls eine zentrale Narbe vorliegt, ist diese i.d.R. hypointens in allen MR-Sequenzen, selten hyperintens in T2w
• Kein Fett, daher kein Signalverlust in Out-of-Phase-Sequenzen
• T1w: iso- bis hypointens im Vergleich zum restlichen Leberparenchym
• T2w: hypo- bis leicht hyperintens
• T1w-KM: heterogenes Enhancement in arterieller Phase. Iso- bis hypointens in portalvenöser und später Phase
• T1w mit Hepatozyten-spezifischem Kontrastmittel (Primovist^®): keine Anreicherung

• HCC: Meist ältere Patienten mit zugrundeliegenden Lebererkrankungen. Seltener Kalzifikationen und zentrale Narbe. Erhöhtes AFP
• FNH: Anreicherung von Tc99m-Schwefelkolloid. Die zentrale Narbe ist meist hyperintens in T2w. Weniger heterogenes Signalverhalten und Kalzifikationen. Aufnahme von Hepatozyten-spezifischem Kontrastmittel
• Leberzelladenom: Anreicherung von Tc99m-Schwefelkolloid in bis zu 25 % d.F.
• Lebermetastasen
• großes Leberhämangiom: Peripheres Pooling. Verzögerte zentrale Kontrastmittelfüllung. Kann auch eine zentrale Narbe aufweisen.

Aufgrund des initial meist asymptomatischen Verlaufs und der fehlenden AFP-Sekretion werden fibrolamelläre Karzinome oft erst spät diagnostiziert. Trotzdem ist die Prognose deutlich besser als bei einem "normalen" HCC: Bei kompletter Resektion beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 76 %.