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Faktor X

(Weitergeleitet von Faktor Xa)

Synonyme: Stuart-Prower-Faktor (Patient, bei dem als erster ein Faktor X Mangel entdeckt wurde), Thrombokinase
Englisch: factor X

1 Definition

Faktor X ist ein Gerinnungsfaktor, der zur Gruppe der Serinproteasen und zur Gruppe der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren gehört. Seine aktivierte Form heißt Faktor Xa.

Die EC-Nummer lautet: 3.4.21.6

2 Genetik

Der Faktor X wird kodiert vom Gen F10 auf Chromosom 13, Genlokus 13q34.

3 Biochemie

Faktor X ist ein Protein mit einer Molekülmasse von 59 kDa. Der Syntheseort ist die Leber, unter Verbrauch von Vitamin K.

  • Merkhilfe für die Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren:
    1972 = 9, 10, 2 und 7 = IX, X, II, VII!

4 Funktion

Der Faktor X wird intrinsisch durch den so genannten Tenasekomplex aus Faktor IXa und VIIIa oder extrinsisch durch den Faktor VIIa mit dem Gewebefaktor, Ca2+ und einigen Phospholipiden aktiviert. Faktor Xa verursacht zusammen mit Faktor Va die enzymatische Spaltung von Prothrombin an zwei Stellen zu Thrombin, welches weitere Reaktionen in der Blutgerinnung auslöst.

Der Faktor X steht an einer zentralen Position in der Gerinnungskaskade und ist sowohl für den extrinsischen Weg, als auch für den intrinsischen Weg funktionell von Bedeutung.

Die Aktivierung von Faktor X kann in vitro durch Gerinnungshemmer wie Citrat, Oxalat oder EDTA gehemmt werden, da Ca2+ eine stärkere Affinität zu diesen Stoffen aufweist und somit als Cofaktor zur Bildung des Faktor X-Ca2+-Phospholipidkomplex fehlt.

Eine solche Hemmung kann durch verschiedenste pathologische Defekte hervorgerufen werden oder aber auch therapeutisch zur Hemmung von Thrombosen genutzt werden.

Bei einer verstärkten Bildung bzw. Aktivierung von Faktor X kommt es in Folge der vermehrten Komplexbildungen zu einem erhöhten Thromboserisiko.

5 Klinik

Ein angeborener Mangel an Faktor X ist sehr selten. Sowohl Typ-1-Mängel, d.h. Fehlen des Proteins, als auch Typ-2-Mängel mit Bildung eines dysfunktionalen Proteins sind beschrieben. Schwere Formen können eine hämorrhagische Diathese verursachen. Vitamin-K-Mangel führt zu einer Verminderung des Faktor X zusammen mit den anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren.

Der Ersatz von fehlendem Faktor X kann durch Faktor-X-Konzentrat bzw. Prothrombinkomplex-Konzentrat (PPSB) erfolgen.

Faktor Xa kann durch Faktor-Xa-Inhibitoren zum Zweck der Antikoagulation gehemmt werden.

6 Labordiagnostik

Ein Mangel an Faktor X macht sich durch einen verminderten Quick-Wert bemerkbar. Zur weiteren Abklärung muss bei entsprechendem Verdacht eine Einzelfaktoren-Analyse durchgeführt werden.

Die Anti-Faktor Xa-Aktivität, die teilweise irreführend auch als "Faktor-Zehn-Test" bezeichnet wird, ist dagegen eine Untersuchung der Hemmwirkung von Antikoagulantien auf den aktivierten Faktor X.

7 Quellen

Faktor X in der Omim-Datenbank

Diese Seite wurde zuletzt am 28. Januar 2021 um 15:54 Uhr bearbeitet.

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