Extrapontine Myelinolyse
Synonyme: extrapontine osmotische Myelinolyse, osmotische Demyelinisierung
Englisch: extrapontine myelinolysis
Definition
Die extrapontine Myelinolyse, kurz EPM, ist eine Manifestation des osmotischen demyelinisierenden Syndroms (ODS) mit nicht-entzündlicher Demyelinisierung außerhalb des Pons. Sie kann isoliert oder zusammen mit einer zentralen pontinen Myelinolyse (CPM) auftreten.
Hintergrund
Die EPM wurde zunächst in pathologischen Fallserien als charakteristisches Demyelinisierungsmuster bei schweren Osmolalitätsverschiebungen beschrieben. Der Begriff wird heute primär topographisch verwendet und bezeichnet demyelinisierende Läsionen außerhalb des Pons im Rahmen des ODS.
Ätiopathologie
Häufigster Auslöser ist eine zu schnelle Korrektur einer meist chronischen Hyponatriämie. Der abrupte Anstieg der Serumosmolalität führt zu einem zellulären Wasserverlust im ZNS. In der Folge kommt es zur Schädigung von Oligodendrozyten, Störung der Blut-Hirn-Schranke und Demyelinisierung bei relativer Axonerhaltung.
Lokalisation
Typische Lokalisationen extrapontiner Läsionen sind u.a.:
- Basalganglien (v.a. Putamen und Globus pallidus)
- Thalamus
- Capsula interna
- Kleinhirn (einschließlich Pedunculi cerebellares)
- subkortikale Marklagerareale
Die Läsionen sind häufig bilateral und annähernd symmetrisch.
Symptome
Die klinische Symptomatik ist variabel und abhängig von der betroffenen Region. Beschrieben sind u.a.:
- extrapyramidale Bewegungsstörungen
- Dystonie, Akinese
- Ataxie
- Dysarthrie
- Bewusstseinsstörungen
- neuropsychiatrische Symptome und kognitive Defizite
Der Verlauf kann biphasisch sein, mit initialer Besserung der Hyponatriämie und verzögertem Auftreten neurologischer Symptome.
Diagnostik
Die Methode der Wahl ist die MRT. Typisch sind nicht raumfordernde, T2-/FLAIR-hyperintense Läsionen in den genannten Arealen. In frühen Stadien kann eine Diffusionsrestriktion auftreten. Laborchemisch besteht häufig eine aktuelle oder kürzlich korrigierte Hyponatriämie.
Differentialdiagnosen
- vaskuläre Läsionen (z.B. ischämische Infarkte)
- entzündliche demyelinisierende Erkrankungen
- toxisch-metabolische Enzephalopathien
- hypoxisch-ischämische Hirnschädigungen
- neoplastische oder paraneoplastische Prozesse
Bei gleichzeitiger pontiner Beteiligung handelt es sich um ein ODS mit pontiner und extrapontiner Manifestation.
Therapie
Eine kausale Therapie ist nicht etabliert. Die wichtigste Maßnahme ist die Prävention durch kontrollierte Korrektur der Hyponatriämie. Die Behandlung erfolgt supportiv und symptomorientiert.
Literatur
- Radiopaedia: Osmotic demyelination syndrome, aktualisiert 04.11.2025, abgerufen am 30.01.2026
- Babanrao et al., Osmotic myelinolysis: Does extrapontine myelinolysis precede central pontine myelinolysis? Report of two cases and review of literature, Indian J Radiol Imaging, 2015
- Treves et al., Osmotic demyelination syndrome: revisiting the diagnostic criteria through two fatal cases, BMC Neurol, 2024