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Eosinophile pustulöse Follikulitis

Synonym: Ofuji-Syndrom
Englisch: Eosinophilic pustular folliculitis, Ofuji disease

1 Definition

Die eosinophile pustulöse Follikulitis, kurz EPF, ist eine seltene pustulöse Dermatitis unklarer Ätiologie. Sie geht mit einer nicht-infektiösen, eosinophilen Infiltration der Haarfollikel einher.

2 Ätiologie

Die genaue Ursache der EPF ist zurzeit (2021) unbekannt. Es wird angenommen, dass die Follikeleinheit durch Zytokine und die Expression von Adhäsionsmolekülen aktiviert wird.

3 Einteilung

Bei der EPF werden verschiedene Formen unterschieden:

3.1 Häufigere Formen

3.2 Seltenere Formen

4 Epidemiologie

Die klassische EPF kommt insbesondere in Japan vor.

Es wurde lange angenommen, dass vermehrt Männer, insbesondere in der dritten und vierten Lebensdekade, betroffen sind. Aktuelle Studien konnten jedoch keine Geschlechterdifferenz feststellen. Bei der infantilen Form sind insbesondere Kleinkinder betroffen, es sind aber auch neonatale Fälle beschrieben.

5 Symptome

Das Krankheitsbild äußert sich durch häufig stark juckende, sterile follikuläre Papeln und Pusteln. Bei der adulten Form treten diese typischerweise an Gesicht, Stamm und den Extremitäten auf. Sie können konfluieren und sind teils anulär mit zentraler Abheilung konfiguriert. Sehr selten kann eine Beteiligung der Mundschleimhaut beobachtet werden.

Bei der infantilen Form sind in erster Linie Gesicht und Kopfhaut betroffen, die Pusteln sind in der Regel klar abgegrenzt und heilen spontan ab.

6 Diagnostik

Aufgrund der möglichen Assoziation mit einer Immundefizienz sollte eine diesbezügliche Diagnostik erfolgen.

7 Differentialdiagnosen

7.1 Infantile EPF

7.2 Adulte Form

8 Therapie

Therapeutisch werden topische Glukokortikoide, bei starkem Juckreiz in Kombination mit Antihistaminika, eingesetzt. Zur topischen Behandlung kann zudem Tacrolimus verwendet werden. Bei nicht ausreichender Wirkung erfolgt die systemische Erstlinientherapie mit Indometacin. Darüber hinaus kommen systemische Glukokortikoide, eine UVB-Phototherapie, Dapson, Tetracycline, Metronidazol, Itraconazol, PUVA und Cyclosporin A zum Einsatz.

Bei der HIV-assoziierten EPF ist vor allem die HAART entscheidend.

Die infantile EPF wird symptomatisch behandelt.

9 Prognose

Die infantile EPF heilt in der Regel spontan ab. Die klassische EPF kann einen über Monate chronisch-rezidivierenden Verlauf zeigen, die Abheilung erfolgt oft mit residueller Hyperpigmentierung. Liegt eine Immundeffizienz-assoziierte Form vor, ist die Prognose abhängig von der Therapie und dem Verlauf der Gunderkrankung.

10 Literatur

Fachgebiete: Dermatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 28. Mai 2021 um 09:20 Uhr bearbeitet.

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