Eosinophile pustulöse Follikulitis
Synonym: Ofuji-Syndrom
Englisch: Eosinophilic pustular folliculitis, Ofuji disease
1. Definition
Die eosinophile pustulöse Follikulitis, kurz EPF, ist eine seltene pustulöse Dermatitis unklarer Ätiologie. Sie geht mit einer nicht-infektiösen, eosinophilen Infiltration der Haarfollikel einher.
2. Ätiologie
Die genaue Ursache der EPF ist zurzeit (2021) unbekannt. Es wird angenommen, dass die Follikeleinheit durch Zytokine und die Expression von Adhäsionsmolekülen aktiviert wird.
3. Einteilung
Bei der EPF werden verschiedene Formen unterschieden:
3.1. Häufigere Formen
- klassische EPF
- infantile EPF
- Immundefizienz-assoziierte EPF (häufig HIV-assoziiert)
3.2. Seltenere Formen
- Medikamenten-assoziierte Form (es sind durch Allopurinol und Carbamazepin ausgelöste Fälle beschrieben)
- mit Neoplasien assoziierte Form
- Hand- und Fußsohlen betreffende Form
4. Epidemiologie
Die klassische EPF kommt insbesondere in Japan vor.
Es wurde lange angenommen, dass vermehrt Männer, insbesondere in der dritten und vierten Lebensdekade, betroffen sind. Aktuelle Studien konnten jedoch keine Geschlechterdifferenz feststellen. Bei der infantilen Form sind insbesondere Kleinkinder betroffen, es sind aber auch neonatale Fälle beschrieben.
5. Symptome
Das Krankheitsbild äußert sich durch häufig stark juckende, sterile follikuläre Papeln und Pusteln. Bei der adulten Form treten diese typischerweise an Gesicht, Stamm und den Extremitäten auf. Sie können konfluieren und sind teils anulär mit zentraler Abheilung konfiguriert. Sehr selten kann eine Beteiligung der Mundschleimhaut beobachtet werden.
Bei der infantilen Form sind in erster Linie Gesicht und Kopfhaut betroffen, die Pusteln sind in der Regel klar abgegrenzt und heilen spontan ab.
6. Diagnostik
- Klinische Diagnose anhand der typischen Hauteffloreszenzen
- Histologisch zeigen sich dermale, nicht-infektiöse eosinophile Infiltrate und Mikroabszesse insbesondere perifollikulär und perivaskulär
- Labordiagnostisch lassen sich häufig eine Eosinophilie sowie eine Erhöhung des Gesamt-IgE nachweisen
Aufgrund der möglichen Assoziation mit einer Immundefizienz sollte eine diesbezügliche Diagnostik erfolgen.
7. Differentialdiagnosen
7.1. Infantile EPF
7.2. Adulte Form
8. Therapie
Therapeutisch werden topische Glukokortikoide, bei starkem Juckreiz in Kombination mit Antihistaminika, eingesetzt. Zur topischen Behandlung kann zudem Tacrolimus verwendet werden. Bei nicht ausreichender Wirkung erfolgt die systemische Erstlinientherapie mit Indometacin. Darüber hinaus kommen systemische Glukokortikoide, eine UVB-Phototherapie, Dapson, Tetracycline, Metronidazol, Itraconazol, PUVA und Cyclosporin A zum Einsatz.
Bei der HIV-assoziierten EPF ist vor allem die HAART entscheidend.
Die infantile EPF wird symptomatisch behandelt.
9. Prognose
Die infantile EPF heilt in der Regel spontan ab. Die klassische EPF kann einen über Monate chronisch-rezidivierenden Verlauf zeigen, die Abheilung erfolgt oft mit residueller Hyperpigmentierung. Liegt eine Immundeffizienz-assoziierte Form vor, ist die Prognose abhängig von der Therapie und dem Verlauf der Gunderkrankung.
10. Literatur
- Ellis et al.: Eosinophilic pustular folliculitis: a comprehensive review of treatment options Am J Clin Dermatol. 2004
- Brito et al.: Ofuji disease: a rare dermatosis and its challenging therapeutic approach An Bras Dermatol. 2016
- Nomura et al.: Eosinophilic pustular folliculitis: A proposal of diagnostic and therapeutic algorithms J Dermatol. 2016