Angioide Streifen

Die Inzidenz angioider Streifen wird auf 1:100.000 geschätzt. Sie sind nicht von Geburt an vorhanden, sondern können sich im Laufe des Lebens bilden oder verändern. Der Befund wird am häufigsten im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt festgestellt. Es gibt keine geschlechts- oder ethnischen Unterschiede in der Häufigkeit.

Die genauen Ursachen von angioiden Streifen sind derzeit (2024) nicht bekannt. Häufig treten die Streifen idiopathisch auf. In ca. 50 % der Fälle liegt eine systemische Grunderkrankung vor, die ihre Entstehung begünstigt. Die häufigsten assoziierten Erkrankungen sind:

• Pseudoxanthoma elasticum
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Osteodystrophia deformans (Paget-Syndrom)
• Sichelzellanämie (und andere Hämoglobinopathien)

Die Assoziation mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom wird derzeit (2024) diskutiert. Studien zeigten lediglich eine Assoziation von < 1 %.^[1]

Weitere systemische Erkrankungen sind u.a.:^[2] Abetalipoproteinämie, Diabetes mellitus, Hämochromatose, hämolytische Anämie, hereditäre Sphärozytose, Myopie, Neurofibromatose, senile Elastose, Sturge-Weber-Syndrom und tuberöse Sklerose.

Angioide Streifen sind in der Regel asymptomatisch. Selten kommt es zu Komplikationen, die das Sehvermögen beeinträchtigen. Dazu gehören vor allem choroidale Neovaskularisationen und subretinale Hämorrhagien im Bereich der Makula (Macula lutea). Außerdem kann es zu Blutungen kommen, die bereits durch kleine Traumata ausgelöst werden. Betroffenen wird deshalb von Kontaktsportarten abgeraten oder der Gebrauch von Schutzbrillen empfohlen.

Angioide Streifen werden i.d.R. durch Blickdiagnose während der Ophthalmoskopie erkannt. Sie sind funduskopisch und fundusphotographisch als peripapilläre, atrophe Ringe mit radiären Ausläufen vom hinteren Pol bis zur mittleren Netzhautperipherie erkennbar. Sie treten bilateral auf. Die Farbe der Streifen hängt vom Pigment des jeweiligen Fundus ab, ist jedoch meist gelblich-rot bis braun.

Sicherheitshalber sollte eine Fluoreszenzangiographie durchgeführt werden, um mögliche Komplikationen wie choroidale Neovaskularisationen zu erkennen. Angioide Streifen sind in der Fluoreszenzangiographie durch die Atrophie des retinalen Pigmentepithels hyperfluoreszent.

Histopathologisch zeigen sich Angioid Streaks als Verdickungen und Verkalkungen der Bruch-Membran der Retina. Defekte der Bruch-Membran können zum Einwachsen von fibrovaskulärem Gewebe führen.

Eine Kausaltherapie für angioide Streifen ist derzeit (2024) nicht verfügbar. Die Therapie erfolgt daher rein symptomatisch. Choroidale Neovaskularisationen werden beispielsweise mit VEGF-Inhibitoren behandelt.

Darüber hinaus kann ggf. eine retinale Laserkoagulation oder photodynamische Therapie (PDT) eingesetzt werden.

Als Eselsbrücke für die häufigsten assoziierten Erkrankungen kann das Akronym "PEPSI" verwendet werden:

• Pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos-Syndrom, Paget-Syndrom, Sichelzellanämie, Idiopathisch

• Altmeyers Enzyklopädie – Angioid Streaks, abgerufen am 07.07.2024
• Europe PMC – Angioid Streaks, abgerufen am 07.07.2024
• Springer Link – Angioid Streaks, abgerufen am 07.07.2024