Ameloblastom

Historisch wurde das Ameloblastom fälschlich als "Adamantinom" bezeichnet, obwohl es – im Gegensatz zur ursprünglichen Bedeutung des Begriffs – keine Schmelzbildung zeigt. In der modernen Nomenklatur wird der Begriff "Adamantinom" ausschließlich für primär intraossäre Tumoren der Röhrenknochen verwendet.

Das Ameloblastom ist ein seltener Tumor und macht etwa 1 % aller Kiefertumoren aus. Er tritt gehäuft zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig betroffen. Ca. 80 % der Fälle betrifft das Ameloblastom den Unterkiefer, bevorzugt im Bereich der Molaren und Prämolaren.

Ameloblastome entstehen aus epithelialen Resten des Schmelzorgans, der Zahnleiste, des reduzierten Schmelzepithels oder Epithelresten nach Entzündung oder Zystenbildung.

Molekularbiologisch sind häufig Mutationen im BRAF-Gen (v. a. V600E) und anderen Komponenten des MAPK-Signalwegs nachweisbar.

Ameloblastome wachsen in der Regel langsam und schmerzlos. Häufigstes erstes Symptom ist eine schmerzlose Schwellung im Kieferbereich. Im weiteren Verlauf können auftreten:

• Deformierungen des Kiefers
• Zahnlockerung oder Verlagerung von Zähnen
• Einschränkung der Mundöffnung
• Bei Oberkieferbefall: Obstruktion der Nasenatmung, Epistaxis

In der Bildgebung zeigt sich in der Panoramaschichtaufnahme (OPG) typischerweise ein mehrkammeriges, seifenblasenartiges, seltener auch ein unilokuläres Osteolysemuster. Eine weiterführende Diagnostik mittels CT und/oder MRT dient der genauen Beurteilung der Ausdehnung sowie der präoperativen Planung.

Zur histologischen Sicherung ist eine Biopsie erforderlich. Typischerweise zeigen sich zellreiche epitheliale Verbände mit palisadenartig angeordneten peripheren Zellen sowie zentral gelockerte Zellstrukturen ("stellate reticulum").

Die WHO unterscheidet mehrere Subtypen von Ameloblastomen anhand histologischer und klinisch-radiologischer Kriterien:^[1]

• Konventionelles multizystisches Ameloblastom
• Unizystisches Ameloblastom
• Peripheres Ameloblastom
• Adenoides Ameloblastom
• Metastasierendes Ameloblastom

• Keratozystischer odontogener Tumor
• Odontogenes Myxom
• Zentrales Riesenzellgranulom
• Odontogene Zysten

Die Standardtherapie ist die chirurgische Resektion. Bei inoperablen oder rezidivierenden Fällen mit BRAF-Mutation kann der Einsatz von BRAF-Inhibitoren (z.B. Vemurafenib) erwogen werden.

Die Prognose ist bei adäquater Therapie gut. Das Rezidivrisiko ist jedoch hoch, insbesondere bei unvollständiger Entfernung. Rezidive können auch nach vielen Jahren auftreten. Eine maligne Transformation ist selten, aber möglich.