Ameloblastom

Das Ameloblastom gehört zu den odontogenen Tumoren. Es geht häufiger vom Unterkiefer als vom Oberkiefer aus. Sie treten in bis zu 80 Prozent der Fälle dort auf [Reichart et al., 1995]. Die Entstehung dieser Tumore steht im Zusammenhang mit der deregulierten Aktivität spezifischer Signalwege wie SHH, WNT/β-Catenin und MAPK. Ganz besonders die BRAF-V600E-Mutation wurde mit aggressiveren Formen in Verbindung gebracht und zwar 2017 laut Speight und Takata. In sehr seltenen Fällen ca. weniger als zwei Prozent kann sich ein Ameloblastom zu einem malignen Tumor mit Metastasierungsfähigkeit entwickeln. Die Metastasen treten hauptsächlich in der Lunge auf [Yang et al., 2021].

Konventionelle Ameloblastome zeigen meist eine Mischung aus soliden und zystischen Tumoranteilen.

Gemäß der vierten Ausgabe der WHO-Klassifikation werden Ameloblastome in unizystische, konventionelle, extraossäre/periphere und metastasierende Ameloblastome eingeteilt. Das unizystische Ameloblastom besteht aus einer großen einzelnen Zyste, während beim konventionellen Ameloblastom follikuläre und plexiforme Typen die häufigsten Formen sind. Außerdem existieren noch akanthomatöse, granuläre, desmoplastische und basale Zelltypen, die keinerlei Einfluss auf das biologische Verhalten der Neoplasie nehmen. Bei dem peripheren Ameloblastom handelt es sich typischerweise um einen nicht schmerzhaften, exophytisch wachsenden Tumor mit fester Konsistenz, glatter bis papillärer Oberfläche und einer rosa bis dunkelroten Färbung laut Krüger et al. 2011. Im Gegensatz zu Teratomen bilden sie keine Zahnhartsubstanz.

In Gebieten wie China und Afrika tritt das Ameloblastom am häufigsten als gutartiger odontogener Tumor auf, während es in den USA, in Kanada und in Deutschland nach dem Odontom der zweithäufigste benigne odontogene Tumor ist [Mosadomi, 1975; Regezi et al., 1978; Daley et al., 1994; Lu et al., 1998]. Die weltweite Inzidenz wird auf etwa 0,5 Fälle pro Million Personenjahre geschätzt. Es sind vor allem Patienten im Alter von 30 bis 60 Jahren betroffen.

• schmerzlose Kieferauftreibungen mit oder ohne Gesichtsdeformität
• Malokklusionen
• Weichteilinvasionen
• Lockerungen der Zähne
• Wurzelresorptionen
• Parästhesien können auftreten und auf eine perineurale Invasion hinweisen
• Bei radiologischen Untersuchungen zeigt sich i.d.R. eine multilokuläre Radioluzenz der kortikalen Struktur, während gelegentlich ein unilokuläres Erscheinungsbild zu beobachten ist [Buchner et al., 2006]

Die beste Behandlungsmethode für Ameloblastome ist eine radikale Operation, bei der mit einem Sicherheitsabstand von 0,5 bis 2 cm um den Tumor herum entfernt wird. Danach erfolgt die Rekonstruktion des Kiefers und der betroffenen Weichgewebe. Eine primäre Knochenrekonstruktion ist besonders wichtig bei großen Tumoren mit ausgeprägten Defekten und wird häufig mittels avaskulärer oder mikrovaskulär anastomosierter Knochentransplantate vorzugsweise Fibula durchgeführt. Bei unklaren Befunden sollte eine Probebiopsie erfolgen, da die Therapieentscheidungen stark von der Diagnose abhängen. Eine langfristige Nachsorge mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen ist enorm wichtig, da Ameloblastome ein großes Rezidivrisiko besitzen, das auch Jahre nach der ersten Behandlung noch besteht.

• ZM - Ameloblastom – Kontinuitätsresektion des Unterkiefers mit simultaner Rekonstruktion, 2024