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Keratozystischer odontogener Tumor

Synonyme: odontogene Keratozyste, odontogene Primordialzyste
Abkürzung: KOT

1 Definition

Der keratozystische odontogene Tumor, kurz KOT, ist eine aggressiv wachsende, aber primär gutartige uni- oder multizystische intraossäre Neoplasie odontogenen Ursprung.

Seit 2017 wird der KOT von der WHO in der Klassifikation der Kopf-und-Hals-Tumoren wieder als odontogene Keratozyste in der Gruppe der entwicklungsbedingten odontogenen Zysten geführt.[1]

2 Epidemiologie

KOT ist der häufigste odontogene Tumor in der Gruppe der epithelialen odontogenen Tumoren. Er tritt mit zwei Altersgipfeln zwischen dem 10ten und 40ten, sowie zwischen dem 50ten und 70ten Lebensjahr auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (2:1).

3 Lokalisation

Der Unterkiefer ist häufiger betroffen als der Oberkiefer. 65-83% der Fälle treten im Unterkiefer, vorwiegend im Kieferwinkel auf.

4 Pathologie

Der KOT imponiert als mit mehrschichtigem verhornenden Plattenepithel ausgekleideter Hohlraum im Kieferknochen. Das Epithel ist meist parakeratinisiert. Es besteht ein aggressives Wachstumsmuster mit der Bildung von Satellitenzysten. Der KOT zerstört kortikalen Knochen und ist in der Lage angrenzende Weichgewebe zu infiltrieren.

Ein KOT kann solitär oder multipel auftreten. In der letzteren Form ist der KOT ein Teil des nävoiden Basalzellkarzinom-Syndroms (Gorlin-Goltz-Syndrom).

5 Klinik

In etwa der Hälfte der Fälle ist der keratozystische odontogene Tumor zum Zeitpunkt der Entdeckung asymptomatisch - häufig wird er als Zufallsbefund im Orthopantomogramm (OPG) entdeckt. Mögliche klinische Zeichen sind eine lokale Schwellung des Kieferknochens, sowie die Verschiebung oder Lockerung von Zähnen. Seltener kommt es zu Schmerzen oder Hyp- und Parästhesien der Unterlippe.

6 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch bildgebende Verfahren. Kleinere KOT sind rund oder oval, unilokulär und radioluzent. Große KOT erscheinen mit bogigem Randverlauf. Sie sind gut begrenzt und weisen häufig eine Randsklerose auf.

7 Therapie

Aufgrund der Aggressivität des KOT sollte eine sorgfältige Zystektomie mit Ausfräsung stattfinden. Die zusätzliche Verwendung von Carnoy-Lösung zur intraoperativen Fixierung des Zystenbalgs wird empfohlen.[2] Bei einer einfachen Marsupialisation liegt die Rezidivrate etwa zwischen 20-50%.

8 Quellen

  1. Update from the 4th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: Odontogenic and Maxillofacial Bone Tumors
  2. Sivaraj Sivanmalai et al.: Carnoy's solution in the mangement of odontogenic keratocyst. J Pharm Bioallied Sci. 2012 Aug; 4(Suppl 2): S183–S185. doi: 10.4103/0975-7406.100266 PMCID: PMC3467910 PMID: 23066248

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