Zentrales Riesenzellgranulom

Das zentrale Riesenzellgranulom hat in der Allgemeinbevölkerung eine Inzidenz von etwa 0,00011%. Es tritt gehäuft bei einem Hyperparathyreoidismus auf und betrifft vor allem jüngere Patienten (< 30 Jahre). Das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Der Befall von Unter- und Oberkiefer steht etwa im Verhältnis 2:1.^[1]

Die Ursachen sind zur Zeit (2021) unbekannt und werden kontrovers diskutiert. Es ist z.B. umstritten, wovon sich die charakteristischen multinukleären Riesenzellen des ZRZG ableiten. Man geht von Histiozyten oder Osteoklasten aus. Man nimmt an, dass sie als Immunantwort auf Signale von Fibroblasten und Blutgefäßen oder als Immunantwort auf Zytokine gebildet werden.

Es gibt klinisch gesehen unterschiedliche Wachstumstypen, wobei die aggressiven Formen etwas häufiger bei jüngeren Patienten beobachtet werden. ZRZGs treten meistens in der Mandibula auf und durchziehen dort die Mittelachse.

Die Klinik ist variabel. Oft liegt eine schmerzlose, langsam wachsende Schwellung des Kieferknochens vor, selten kommt es zu Parästhesien. Gelegentlich gehen die Veränderungen auch mit schmerzhafter Schwellung einher.

Radiologisch lässt sich das zentrale Riesenzellgranulom schwer von anderen Krankheiten abgrenzen. So findet man sowohl unscharf begrenzte Osteolysen mit destruierendem Charakter als auch glatt begrenzte, manchmal mehrkammerig erscheinende Osteolysen. Einen sklerosierten Randsaum wie bei einer Zyste sieht man typischerweise nicht.

Die Therapie erfolgt meistens durch Curettage unter Erhaltung der umgebenden Strukturen. Der Defekt wird mit Spongiosa aufgefüllt. Die Entfernung muss gründlich durchgeführt werden, da Rezidive häufig sind. Größere Osteolysen machen ggf. eine Knochenresektion mit anschließender Rekonstruktion durch freie Knochentransplantate erforderlich.

Alternativ zum chirurgischen Vorgehen kann ein Therapieversuch mit Glukokortikoiden, Calcitonin, Interferon-α oder Bisphosphonaten unternommen werden.