Agranulozytose

Die Agranulozytose ist die schwerste Form einer Granulozytopenie. Bei ihr kommt es zu einer Verminderung der Granulozyten auf unter 500 Zellen/µl Blut.

Die häufigste Ursache einer Agranulozytose sind Unverträglichkeitsreaktionen auf Medikamente. Die meisten Agranulozytosen treten im Zuge einer Typ-II-Allergie gegen folgende Medikamente auf:^[1]

• Analgetika (Metamizol, Ibuprofen),
• Antipyretika (Phenylbutazon)
• Antibiotika (Sulfonamide, Cephalosporine, Metronidazol)
• Neuroleptika (Clozapin)
• Thyreostatika (Thiamazol, Carbimazol)
• Thienopyridine (Clopidogrel, Ticlopidin)

Auch durch die Einnahme von Zytostatika kann es zu einer Agranulozytose kommen. Dies beruht aber nicht auf einer Überempfindlichkeit, sondern ist durch die proliferationshemmende Wirkung der Medikamente bedingt (toxische Agranulozytose).

Als weitere Ursache einer Agranulozytose kommen Störung der Blutbildung im Knochenmark (Osteomyelofibrose) in Frage.

• Schweres Krankheitsgefühl
• Bakterielle Infektionen mit Fieber, Schüttelfrost und Tachykardie
• Schleimhautnekrosen im Bereich von Pharynx und Tonsillen (Angina agranulozytotica) aber auch im Anal- und Genitalbereich mit lokaler Lymphknotenschwellung

Als typische klinische Manifestation gilt die Trias aus: Fieber (Schüttelfrost), Angina tonsillaris und Stomatitis aphthosa.

Als kausale Therapie ist ein sofortiges Absetzen aller potentiell auslösenden Medikamente angezeigt. Die Patienten müssen aufgrund ihres supprimierten Immunsystems isoliert und vor Infektionen geschützt werden. Des Weiteren kann die intravenöse Gabe von Immunglobulinen zur Unterstützung des Immunsystems sinnvoll sein.

Bei Fieber ist eine Erregersicherung und evtl. die Gabe von Breitbandantibiotika indiziert. In schweren Fällen (Granulozytenzahlen unter 200/μl) kann die Gabe von Granulozyten-Wachstumsfaktoren (G-CSF, GM-CSF) diskutiert werden.

Bei adäquater Isolation und Infektionsschutz sowie Beherrschung septischer Komplikationen erfolgt meist eine Erholung der Granulozytenzahl in ein bis zwei Wochen.