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Idiopathische Lungenfibrose

Synonyme: idiopathische pulmonale Fibrose, idiopathische fibrosierende Alveolitis, diffuse fibrosierende Alveolitis, kryptogen fibrosierende Alveolitis
Englisch: lung fibrosis, idiopathic lung fibrosis

1 Definition

Die idiopathische Lungenfibrose, kurz IPF, ist eine Sonderform der Lungenfibrose. Es handelt sich um eine chronisch fibrosierende Erkrankung der Lunge mit langsamer Progredienz.

Verläuft die Erkrankung akut, spricht man von einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom).

2 Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten. Die Inzidenz liegt etwa bei 6 Fällen auf 100.000 Einwohner. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung befinden sich die Patienten meist im 6. Lebensjahrzehnt oder darüber. Der durchschnittliche Altersgipfel der Erkrankung liegt bei 65 Jahren. Bei Kindern tritt die IPF nicht auf.

3 Klinik

Klinisch zeigen die Patienten eine Atemnot, die der Atemnot herzinsuffizienter Patienten ähnelt. Initial besteht vor allem eine Belastungsdyspnoe. Im weiteren Verlauf kommt es dann zur Ruhedyspnoe. Mitunter auch zur Tachypnoe. Ein weiteres klinisches Symptom der idiopathischen Lungenfibrose ist der persistierende und schlecht auf Antitussiva (Hustenlöser) ansprechende Husten. In Analogie zu Patienten mit Herzinsuffizienz zeigen ein Viertel der Patienten Trommelschlägelfinger.

Weitere Allgemeinsymptome weisen die Patienten in der Regel nicht auf. Das Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose kann andere Lungenerkrankungen und Lungeninfektionen begünstigen. Diese wiederum können zu einer akuten Exazerbation der Lungenfibrose führen. Hier wird aus dem eigentlich sehr langsamen Verlauf ein rascher Verlauf mit rascher und mitunter massiver Verschlechterung der Lungenfunktion. Fulminante Verläufe mit tödlichem Ausgang sind möglich.

4 Risikofaktoren

  • höheres Lebensalter
  • Rauchen

5 Diagnostik

5.1 Klinische Untersuchung

Auskultatorisch imponieren feinblasige Rasselgeräusche. Inital über den basalen Lungenabschnitten, im weiteren Verlauf auch über den übrigen Lungenabschnitten hörbar.

5.2 Bildgebung

Der Röntgenthorax zeigt in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung eine basale retikuläre Gefäßzeichnung und ein reduziertes Lungenvolumen, führt aber nur selten zur Diagnose. Die HRCT (High Resolution Computertomographie) hat eine deutlich höhere Aussagekraft. Auf eine IFP weisen folgende Veränderungen hin:

5.3 Lungenbiopsie

Wenn die HRCT kein typisches Befundbild liefert, kann die Diagnose mit Hilfe einer Lungenbiospie gesichert werden. Die Biopsien sollten an mindestens 3 verschiedenen Stellen entnommen werden und müssen eine ausreichende Dimension haben, um eine pathohistologische Beurteilung zu ermöglichen.

5.4 Bronchiallavage

Die Bronchiallavage dient primär zum Ausschluss von Differentialdiagnosen. In der bronchoalveolären Lavage (BAL) findet sich eine starke Erhöhung der Gesamtzellzahl. Vor allem die Neutrophilen sind deutlich erhöht. Die Eosinophile zeigen nur eine moderate Erhöhung. Lymphozytenanteile von > 15% und Eosinophilenanteile von > 20% sprechen gegen eine idiopathische Lungenfibrose.

5.5 Lungenfunktionsprüfung

Die Lungenfunktionsprüfung zeigt eine Einschränkung der Vitalkapazität und weitere Hinweise auf eine restriktive Ventilationsstörung.

6 Pathohistologie

Das histologische Muster der idiopathischen pulmonalen Fibrose entspricht dem der Usual Interstitial Pneumonia (UIP). Da eine UIP auch bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen vorkommt, kann die idiopathische pulmonale Fibrose auch als UIP unbekannter Ursache angesehen werden.

Die Histologie nach Biopsie zeigt eine zerstörte Lungenarchitektur mit sogenannter Honigwabenbildung. Zudem zeigen sich fleckig verteilte fibroblastische Bezirke ("Patchwork-Fibrose"). Die pathologischen Veränderungen des Lungenparenchyms befinden sich überwiegend in den basalen und peripheren Lungenabschnitten.

Zwischen betroffenen Arealen gibt es unbetroffene Lungenareale. Innerhalb der Fibroseareale kann es zu Kollagenansammlungen kommen. Die Fibroseareale sind von einer Hyperplasie der glatten Muskulatur umgeben. Außerdem können sich bei exazerbierten Formen Entzündungsmerkmale zeigen. Diese wären unter anderem Infiltrate von Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten.

7 Differentialdiagnosen

Differentialdiagnostisch muss an Lungenfibrosen andere Genese gedacht werden. Ebenso an eine COPD, eine organisierende Pneumonie, einen diffusen Alveolarschaden oder eine Kollagenose. Auch medikamenten induzierte Lungenschäden wie zum Beispiel unter Amiodaron können einer IPF ähneln.

8 Therapie

Die Therapie orientiert sich an den Kriterien der ATS/ERS Konsensus-Konferenz 2000. Da auch unter Therapie kein signifikanter Einfluss auf das Überleben oder die Lebensqualität erzielt werden konnte, ist man in der Therapie eher zurückhaltend. Die IPF spricht auf eine Therapie mit Glukokortikoiden - auch in Kombination mit Immunsuppressiva - meist nicht an. Die einzige wirksame therapeutische Maßnahme ist in geeigneten Fällen der volständige Austausch des Organs durch eine Lungentransplantation. Symptomatisch ist in fortgeschrittenen Stadien ist eine Sauerstofflangzeittherapie notwendig.

Pirfenidon kann die Progredienz der Erkrankung verlangsamen, in einigen Fällen auch aufhalten. Allerdings liegen zur Zeit (2015) noch keine klinischen Langzeitergebnisse vor. Acetylcystein scheint den Krankheitsverlauf ebenfalls zu verlangsamen und wird zusätzlich verwandt.

Seit März 2015 ist der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib in Deutschland für die Therapie der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen. Die Wirksamkeit beruht auf einer Hemmung der Fibroblasten, die für den narbigen Umbau des Lungengewebes verantwortlich sind. Der Wirkstoff wird auch zur Behandlung des nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinoms eingesetzt.

9 Prognose

Die Prognose der IFP ist schlecht. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Diagnosestellung liegt bei durchschnittlich 3 Jahren. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 20 und 40 Prozent. Die Letalität der idiopathischen Lungenfibrose liegt bei 70%.

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