Trichilemmalzyste

Trichilemmalzysten finden sich bei 5 bis 10 % der Bevölkerung. Am häufigsten sind ältere Frauen betroffen.

Die Zystenwand der Trichilemmalzyste hat ihren Ursprung vom Isthmusbereich des Haarfollikels. Teilweise besteht eine autosomal-dominant vererbte Prädisposition; als Kandidatenlokus wird TRICY1 (Genlokus 3p24-p21.2) vermutet. Das multiple Auftreten von Trichilemmalzysten entlang der Blaschko-Linien wird als zystisch-trichilemmaler Nävus bezeichnet.

Trichilemmalzysten finden sich in 90 % der Fälle in der Dermis oder Subkutis der Kopfhaut. Sie treten bei 70 % der Patienten multipel, in 30 % solitär auf. Die Zyste manifestiert sich meist als 0,5 bis 2 cm, manchmal auch bis zu 4 cm großer, prallelastischer, schmerzloser, gut verschieblicher Knoten. Die darüberliegende Haut kann infolge der Druckatrophie verdünnt sein. Haare fehlen häufig. Meist zeigt sich keine zentrale Öffnung wie bei einer Epidermalzyste. Trichilemallzysten wachsen langsam und können selten lokal-aggressiv die angrenzenden Schädelknochen invadieren. Eine maligne Transformation mit Fernmetastasen ist eine Rarität.

Computertomographie

In der Computertomographie (CT) erscheinen Trichilemmalzysten als scharf abgrenzbare, solide bis zystische Raumforderungen und hyperdens im Vergleich zum subkutanen Fettgewebe. Punktförmige oder lineare Verkalkungen kommen häufig vor. Typischerweise zeigt sich weder ein Kontrastmittelenhancement noch ein Remodeling bzw. Invasion der angrenzenden Kalotte.

Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) sind Trichilemmalzysten gut umschriebene, komplett von Fettgewebe umgebene Raumforderungen, die im Vergleich zum Gehirn und Muskulatur T1w-isointens und inhomogen T2w-hypointens imponieren. Sie zeigen keine Signalsuppression in der FLAIR-Sequenz. Verkalkungen können zu einem Blooming-Artefakt in der T2*-Sequenz führen. Unkomplizierte Trichilemmalzysten nehmen kein Kontrastmittel auf. Bei proliferierenden Varianten finden sich jedoch solide, Kontrastmittel-affine Anteile.

Makroskopisch stellt sich die Oberfläche der Trichilemmalzyste marmorartig weißlich spiegelnd dar. Die Zystenwand zeigt eine trichilemmale Keratinisierung vom Isthmus-katagenen Typ, d.h. die Keratinisierung erfolgt abrupt ohne Abflachung der oberen Keratinozyten und ohne Ausbildung eines Stratum granulosum. Meist ist eine Verkalkung nachweisbar.

Differenzialdiagnosen bei Erwachsenen sind:

• proliferierende Trichilemmalzyste: meist größer und unregelmäßiger aufgebaut. Seltene maligne Fälle werden als trichilemalles zystisches Karzinom bezeichnet.
• Adnextumoren (z.B. Zylindrom, ekkrines Porom)
• Basalzellkarzinom und kutane Metastasen: unscharf begrenzt. Invasion des subkutanen Fettgewebe und ggf. des Knochens. Häufig finden sich oberflächliche Ulzerationen.
• Dermoidzyste und Epidermoidzyste sowie Hämangiome: häufiger im Schädelknochen als in der Kopfhaut lokalisiert.

Trichilemmalzysten bei Kindern sind selten. In dieser Altersgruppe sind Dermoid- und Epidermoidzysten häufiger. Eine weitere Differenzialdiagnose sind kongenitale zerebrale Malformationen, die sich durch einen Defekt in der Schädelkalotte als subkutane Raumforderung manifestieren. Eine Zephalozele enthält im variablem Ausmaß Hirngewebe, Meningen und Gefäße. Auch die Größe ist sehr variabel. Ein Sinus pericranii zeigt sich als komprimierbare, bläuliche Raumforderung der Kopfhaut, die mit dem intrakraniellen Venensystem über einen Kalottendefekt kommuniziert.

Eine Therapie ist häufig nur aus kosmetischen Gründen notwendig. Dabei erfolgt eine Exstirpation des gesamten Zystensacks. Belassene Zystenwandreste können Rezidive verursachen.