Paget-von-Schroetter-Syndrom

Insgesamt ist das Paget-von-Schroetter-Syndrom ein seltenes Krankheitsbild. Betroffen sind in der Regel junge Erwachsene, wobei Männer doppelt so häufig erkranken. Auch Kinder können betroffen sein.

Das Paget-von-Schroetter-Syndrom kann verschiedene Ursachen haben.

Eine mögliche Ursache ist ein sogenanntes Thoracic-outlet-Syndrom, bei der eine Kompression des Gefäß-Nervenstrang im Übergangsbereich zwischen Brust und Arm kommt. Ein Thoracic-outlet-Syndrom kann durch muskuloskelettale Anomalien (u.a. Halsrippe, Exostosen der 1. Rippe, Zustand nach Fraktur mit Kallusbildung) oder funktionelle Phänomene (Hyperabduktion mit Kompression durch den Musculus pectoralis minor, Enge zwischen 1. Rippe und Clavicula bei Abduktion) bedingt sein.

Weiterhin tritt das Paget-von-Schroetter-Syndrom nach Ausführung anstrengender Arbeiten mit dem Arm, insbesondere bei Überkopf-Arbeiten, auf. So sind unter anderem Fälle nach langem Tragen eines Rucksacks, nach dem Streichen von Decken und Wänden und nach dem Ringen beschrieben. Daneben gibt es noch weitere Risikofaktoren wie z.B. Handball, Basketball, Tennis und Holzhacken.

Schließlich kann auch ein zentraler Venenkatheter, insbesondere nach langer Liegezeit und ausgiebiger Infusion hyperosmolarer Lösungen der Ausgangspunkt eines Paget-von-Schroetter-Syndroms sein.

Das Paget-von-Schroetter-Syndrom präsentiert sich klassisch durch Schmerzen der betroffenen Extremität, Schwellung und Zyanose. Als Ausdruck der Ausbildung von Kollateralen für den venösen Abfluss können die epifaszialen Venen verdickt hervortreten.

Die Anamnese und Klinik erlauben die Verdachtsdiagnose, eventuell sind bei Beteiligung von Arterien und Nerven weitere Symptome als Hinweis auf eine Kompression des Gefäß-Nervenstranges erfragbar. Beispielsweise kann es zu Parästhesien, Kraftverlust/Seitenungleicheit und Zeichen einer arteriellen Minderversorgung kommen.

Als klinische Tests können eine forcierte Abduktion (Hyperabduktionstest nach Wright) oder eine Armhebung und Kopfwendung nach kontralateral (Adson-Manöver) einen verschwindenden arteriellen Puls (z.B. Arteria radialis) entlarven. Dies würde für ein Thoracic-outlet-Syndrom sprechen. Auch ein anamnestischer Bezug zu intensiver Arbeit mit dem Arm kann hilfreich im Rahmen der Diagnosestellung sein.

Die diagnostische Sicherung eines Paget-von-Schroetter-Syndroms gelingt in der Regel durch die Duplex-Sonographie, in seltenen Fällen muss eine Phlebographie zur Klärung herangezogen werden. Bei kompressionsbedingter Genese sollte eine geeignete Bildgebung zur Klärung gewählt werden.

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnostisch müssen große Hämatome des Oberarms und maligne Neoplasien als Ursache einer Kompression ausgeschlossen werden (Lymphknotenmetastasen der Axilla, Pancoast-Tumor, Tumoren des Mediastinums.

Das Paget-von-Schroetter-Syndrom kann konservativ und interventionell/operativ behandelt werden.

Beim konservativen Ansatz erfolgt eine Hochlagerung des Arms und eine intravenöse Therapie mit Heparin (z.B. über Perfusor 1000 IE/h). Löst sich hierunter die Thrombosierung auf, sollte in den nächsten 6 Monaten eine Therapie mit Cumarin-Derivaten angeschlossen werden.

Bei ausgeprägten Thrombosen kann eine Fibrinolyse mit Plasminogenaktivatoren (rtPA) vorgenommen werden. Ist eine Fibrinolysetherapie kontraindiziert oder nicht möglich, kann eine chirurgische Thrombektomie erfolgen.

Besteht eine fassbare Ursache für eine Kompression, sollte diese möglichst chirurgisch korrigiert werden. Beispielsweise kann eine Resektion von Halsrippen oder Exostosen der 1. Rippe erfolgen, ebenso eine Desinsertion des Musculus scalenus anterior und posterior bzw. eine Mobilisierung des Musculus subclavius.