Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

PFAPA-Syndrom

(Weitergeleitet von Syndrom des periodischen Fiebers, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis)

Synonyme: Syndrom des periodischen Fiebers, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis; Marshall-Syndrom mit periodischem Fieber
Englisch: periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis

1 Definition

Das PFAPA-Syndrom ist eine autoinflammatorische Erkrankung, die sich im frühen Kindesalter u.a. mit periodischen Fieberschüben manifestiert.

2 Epidemiologie

Das PFAPA-Syndrom ist vermutlich das häufigste autoinflammatorische Syndrom im Kindesalter. Es tritt meist zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr auf. Fallberichte über familiäre Häufungen sind beschrieben.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache ist aktuell (2019) unbekannt.

4 Symptome

Die Leitsymptome werden als Akronym in der Namensgebung zusammengefasst:

Typisch ist dabei das relativ konstant periodische Auftreten der Symptome. Die Fieberattacken dauern durchschnittlich 3 bis 6 Tage an, mit einem Intervall von 3 bis 6 Wochen. Mögliche Begleitsymptome sind Kopf- und Bauchschmerzen, Erbrechen sowie Arthralgien.

5 Diagnose

Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, die nach dem klinischen Bild gestellt wird. Im Fieberschub findet sich meist eine Leukozytose, eine Erhöhung von CRP und BSG sowie erhöhte Serum-IgD-Spiegel. Autoantikörper oder Genmutationen sind beim PFAPA-Syndrom nicht nachweisbar.

6 Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch müssen andere periodische Fiebersyndrome berücksichtigt werden. Dazu zählen z.B.:

Des Weiteren sollten andere fieberhafte Erkrankungen sowie eine bakterielle Tonsillitis erwogen werden.

7 Therapie

Eine kausale Therapie ist zurzeit (2019) nicht möglich. Symptomatisch werden antipyretische Medikamente (z.B. Paracetamol) sowie zu Beginn evtl. einmalig Prednisolon verabreicht.

Weiterhin kann Colchicin, der H2-Rezeptorantagonist Cimetidin sowie der Interleukin-1-Rezeptorantagonist Anakinra zur langfristigen Besserung der Symptome führen.[1][2] Ein Heilung konnte teilweise mit einer Tonsillektomie erreicht werden.

8 Prognose

Die Prognose ist günstig; häufig verläuft das PFAPA-Syndrom selbstlimitierend und verschwindet im Erwachsenenalter. Entwicklungsstörungen oder andere bleibende Schäden sind nicht zu erwarten.

9 Literatur

10 Quellen

  1. Vanoni F et al. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome, Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Jun 27;14(1):38, abgerufen am 04.11.2019
  2. Stojanov S et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) is a disorder of innate immunity and Th1 activation responsive to IL-1 blockade, Proc Natl Acad Sci U S A. 2011 Apr 26;108(17):7148-53, abgerufen am 04.11.2019

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (4 ø)

360 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2020 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: