Exophthalmus
Synonyme: Protrusio bulbi, Proptosis
Englisch: exophthalmos, exophthalmia, proptosis
Definition
ICD10-Codes
- H05.2: Exophthalmus
- H06.2: Exophthalmus bei Funktionsstörung der Schilddrüse
Ätiologie
Ein Exophthalmus kann angeboren oder erworben sein. Ein angeborener Exophthalmus tritt im Rahmen verschiedener genetisch bedingter Fehlbildungssyndrome auf, z.B. beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Jackson-Weiss-Syndrom oder Baller-Gerold-Syndrom.
Mögliche Ursachen eines erworbenen Exophthalmus sind u.a.:
- Entzündliche Erkrankungen der Orbita (z.B. Orbitaphlegmone, Sinus-cavernosus-Thrombose oder Pseudotumore der Orbita)
- Gefäßanomalien (Pulsierender Exophthalmus, Orbitahämatom)
- Orbitatumor
- Endokrine Orbitopathie bei Morbus Basedow und anderen Autoimmunthyreopathien, s. auch LEMO-Klassifikation
Die Geschwindigkeit, mit der sich ein Exophthalmus entwickelt, gibt Hinweise auf die Ursache. Ein plötzlicher, unilateraler Beginn spricht für eine Orbitablutung (z.B. nach einem chirurgischen Eingriff oder einer retrobulbären Injektion) oder eine Entzündung der Orbita (Orbitaphlegmone). Eine langsame Progression über Wochen bis Monate ist bei einseitigem Befall ein Hinweis auf einen Orbitatumor, bei bilateralem Auftreten ein Hinweis auf eine endokrine Orbitopathie.
Symptomatik
Ein Exophthalmus kann mit folgenden Symptomen einhergehen:
- Doppelbilder
- Xerophthalmie (Austrocknen der Kornea)
- evtl. Ulzerationen oder Entzündungen der Kornea
Diagnostik
Bei der Inspektion des Auges zeigen sich typischerweise eine Lidretraktion, ein verzögerter Lidschluss und ein starrer Blick. Weiterhin können ein Liderythem und eine konjunktivale Hyperämie auffallen.
Die weitere Abklärung erfolgt durch die Bildgebung (Sonographie, CT, MRT) und Laboruntersuchungen. Dabei stehen die Untersuchung der Schilddrüsenwerte (Thyroxin, Triiodthyronin, TRH, TSH, TRAK) und die Erhebung der Entzündungsparameter (CRP, Leukozyten u.a.) im Vordergrund.
Die Progression oder Regression des Befundes kann mit Hilfe eines Exophthalmometers objektiviert werden.
Schweregrad
Der Schweregrad eines Exophthalmus im Rahmen einer endokrinen Orbitopathie lässt sich nach dem NOSPECS-Schema in 6 Stufen einteilen:
- Grad I: Rückzug des Oberlides (Dalrymple-Phänomen), Konvergenz-Schwäche (Möbius-Zeichen).
- Grad II: Beteiligung des Bindegewebes: Lidschwellungen, Chemosis, Tränenträufeln, Photophobie
- Grad III: Vorwölbung des Augapfels
- Grad IV: unscharfe Bilder oder Doppelbilder (Blockierung Augenmuskeln)
- Grad V: Augapfel (Lagophthalmus), Trübungen u. Ulzeration der Kornea
- Grad VI: Sehausfälle bis Sehverlust - Beteiligung des Nervus opticus
Eine Weiterentwicklung ist die LEMO-Klassifikation.