Faktor V
Synonyme: Proakzelerin, Proaccelerin, Plasma-Akzelerator-Globulin (Plasma-Ac-Globulin), labiler Faktor
Englisch: factor V
1. Definition
Faktor V oder Proaccelerin ist ein labiles Plasmaprotein aus der Gruppe der α2-Globuline. Er spielt als Gerinnungsfaktor eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Er wird von Thrombin aktiviert und wirkt als Coenzym.
2. Physiologie
Faktor V wird hauptsächlich in der Leber hergestellt, daneben auch in Megakaryozyten und Endothelzellen. Er zirkuliert im Blutplasma und hat eine Plasmahalbwertzeit von rund 12 Stunden. Seine Molekülmasse beträgt ca. 330 kDa. Proaccelerin wird durch Thrombin und in geringerem Maße durch Faktor Xa aktiviert, indem es in einen schweren Molekülteil von 110 kDa und einen leichten Teil von rund 73 kDa gespalten wird.
Im Gegensatz zu den meisten anderen Gerinnungsfaktoren ist Faktor V kein Enzym, sondern dient in seiner aktivierten Form (Faktor Va bzw. Akzelerin) als Kofaktor des Stuart-Prower-Faktors (Faktor X), der Prothrombin in Thrombin umwandelt.
siehe auch: Prothrombinase-Komplex
Der Abbau von Faktor V erfolgt via Proteolyse durch das aktivierte Protein C (APC). Diese enzymatische Inaktivierung ist einer der wichtigsten Hemmungsmechanismen der Blutgerinnung.
3. Genetik
Das Gen für Faktor V (F5-Gen) befindet sich auf dem langen Arm von Chromosom 1, am Genlokus 1q23. Es hat eine Länge von 70 kb und besteht aus 25 Exons.
4. Referenzbereich
Der Normwert im Blutplasma liegt bei ca. 10 mg/l bzw. 60-120%.
Ein verminderter Faktor V führt zu einem niedrigen Quick-Wert und einer verlängerten PTT.
Hinweis: Referenzwerte sind häufig vom Messverfahren abhängig und können von den o.a. Werten abweichen. Ausschlaggebend sind die Referenzwerte, die vom Labor angegeben werden, das die Untersuchung durchführt.
5. Klinik
Mutationen des F5-Gens können zu einem Faktor-V-Mangel führen oder Fehlfunktionen des Faktor V verursachen.
- Hämophilie durch Faktor-V-Mangel:
- Parahämophilie (Owren-Syndrom)
- Thrombophilie durch Faktor-V-Mutationen mit APC-Resistenz:
Außerdem kann eine Leberzirrhose einen Faktor-V-Mangel auslösen. Der Abfall des Faktor V gilt als früher Indikator einer disseminierten intravasalen Koagulation (DIC).
Einige sehr seltene Fälle von kombiniertem Faktor-V- und Faktor-VIII-Mangel sind beschrieben.