Porokeratosis superficialis disseminata actinica
Synonyme: Aktinische Porokeratose, disseminierte superfizielle Porokeratose, Porokeratosis disseminata
Englisch: disseminated superficial actinic porokeratosis
Definition
Die Porokeratosis superficialis disseminata actinica, kurz PSDA, ist eine seltene Hauterkrankung, die durch das Auftreten mehrerer kleiner ringförmiger Plaques mit ausgeprägtem keratotischem Rand gekennzeichnet ist. Sie tritt überwiegend an sonnenexponierten Hautstellen auf und ist die häufigste Form der Porokeratose.[1]
Epidemiologie
Bisher (2025) fehlen belastbare epidemiologische Daten zur Inzidenz. In Schweden wird eine Prävalenz von 1:4.000 angegeben, mit häufigerem Auftreten bei Frauen und Menschen mit hellem Hauttyp bei verstärkter Sonnenexposition.
Ätiologie
Bei etwa einem Drittel der Patienten wurden autosomal-dominant vererbte Mutationen im MVK-Gen gefunden, das für die Mevalonatkinase kodiert. Diese ist für die Biosynthese von Cholesterin und Isoprenoiden, sowie die Regulation der kalziuminduzierten Keratinozytendifferenzierung von Bedeutung. Die Erkrankung gilt als Präkanzerose.
Symptome
Die PSDA manifestiert sich meist im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Typisch sind mehrere kleine (bis 1 cm) hautfarbene bis rosa-bräunliche Plaques, die von einem ausgeprägten keratotischen Rand umgeben sind. Sie treten disseminiert auf lichtexponierter Haut der Handrücken, Unterarmstreckseiten und Unterschenkeln auf, jedoch nicht an den Handflächen oder Fußsohlen.
Histologie
Typisch sind kornoide Lamellen und Parakeratose, die schräg zur Hautoberfläche nach außen ragt. Zentral besteht eine atrophe Epidermis sowie ein unspezifisches Infiltrat in der oberen Dermis.
Differentialdiagnose
Therapie
Bisher (2025) gibt es keinen etablierten Therapiestandard. Empfohlen wird ein konsequenter Lichtschutz. Mögliche Therapieversuche mittels Kryotherapie, topischen Retinoiden, topischem 5-Fluorouracil, Lasertherapie oder photodynamische Therapie. Therapieerfolge wurden auch unter topischer Therapie mit Lovastatin 2 % und Cholesterol 2 % als Creme beschrieben.
Literatur
- Altmeyers Enzyklopädie: Porokeratosis superficialis disseminata actinica, abgerufen am 01.09.2025
- Bauer-Delto: Disseminierte aktinische Porokeratose: neue topische Therapie in Sicht? hautnah dermatologie, 2023
- Orphanet: Porokeratose, aktinische disseminierte superfizielle, abgerufen am 01.09.2025
Quelle
- ↑ Orphanet – Porokeratose, aktinische disseminierte superfizielle, abgerufen am 01.09.2025