Masquerade-Syndrom
Definition
Als Masquerade-Syndrom wird eine Gruppe meist maligner Erkrankungen bezeichnet, die eine peri- oder intraokuläre Entzündung verursachen. Sie sind von den Uveitiden abzugrenzen. Die Diagnose wird häufig verzögert gestellt, wodurch sich die Prognose der Patienten verschlechtern kann.
Ätiologie
Es wird in intra- und periokuläre Ursachen eingeteilt:
Intraokuläre Ursachen
- primäres intraokuläres Lymphom (häufigste Ursache im mittleren Lebensalter, meist beidseitig)
- Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome
- Aderhautmelanom
- intraokuläre Metastasen (häufigste intraokuläre Malignome)
- Retinoblastom
- Paraneoplastische Retinopathie
- Pigmentdispersionsglaukom
- Retinitis pigmentosa
- diabetische Retinopathie
Periokuläre Ursachen
Klinik
Die Symptomatik ähnelt der einer Uveitis, Iritis oder Vitritis:
- Verschwommensehen (durch Iritis oder Infiltration des Corpus vitreum, der Retina oder der Choroidea)
- Wahrnehmung von "Mouches volantes"
- Visusminderung bis Amaurose
- Rötung des Auges (selten)
- Schmerzen (selten)
Die Symptome können sowohl ein- als auch beidseitig auftreten.
Diagnostik
Bei Vorliegen einer rezidivierenden oder therapierefraktären unklaren Entzündung des Auges sollte ein Masquerade-Syndrom in Betracht gezogen werden.
- Ausführliche Anamnese mit Frage nach okulären und anderen Symptomen (z.B. Haut- und Schleimhautveränderungen, neurologische Symptome, Vorerkrankungen (auch Tumor- und Infektionserkrankungen) oder rheumatologische Beschwerden)
- Spaltlampenuntersuchung unter medikamentöser Mydriasis
- Untersuchung der Lider und der Konjunktiva
- Bestimmung der Sehschärfe
- Messung des Augeninnendrucks
- Ultraschalluntersuchung (insbesondere bei fehlendem Funduseinblick)
- ggf. Labor, MRT, Liquorpunktion
- ggf. invasive Diagnostik zur Probenentnahme (Mikrobiologie, Virologie, Zytologie)
Prognose
Die Prognose ist von der Grunderkrankung abhängig. Eine Fehldiagnose kann jedoch zu einer Verzögerung der Behandlung führen und dadurch die Prognose des Patienten verschlechtern.
Literatur
- Korfel et al., Das Masquerade-Syndrom, Deutsches Ärzteblatt, 2007, abgerufen am 12.2.2023
- Erb et al., Medikamentöse Augentherapie, Thieme Verlag, 5. Auflage, 2011