Müller-Weiss-Syndrom
nach dem deutschen Orthopäden Walther Müller (1888–1949) und dem österreichischen Radiologen Konrad Weiss (1891–1976)
Synonyme: Brailsford-Krankheit, Müller-Weiss Osteonekrose des Fußwurzelknochens, aseptische Osteonekrose Typ Müller-Weiss
Englisch: Müller-Weiss disease, Brailsford disease
Definition
Das Müller-Weiss-Syndrom ist eine seltene, idiopathische Knochennekrose des Os naviculare, die sich meistens im Erwachsenenalter manifestiert. Typische Symptome sind chronische Schmerzen im Mittel- und Rückfuß. Die Erkrankung ist abzugrenzen vom Morbus Köhler I, der im Kindesalter auftritt.
Epidemiologie
Die Prävalenz der Erkrankung ist nicht bekannt. Meist sind Erwachsene im Alter zwischen 40 und 60 Jahren betroffen, darunter mehr Frauen als Männer.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie des Müller-Weiss-Syndroms ist derzeit (2022) nicht geklärt. Als Ursachen werden u.a. fokale Durchblutungsstörungen, wiederholte Traumata und chronischer Belastungsstress diskutiert.
Durch eine ungleichmäßige Verteilung der Belastungskräfte kommt es zu einer Kompression der lateralen Hälfte des Os naviculare. Fußdeformitäten, die eine ungleichmäßige Belastung begünstigen (z.B. Klumpfuß), können daher zur Entstehung des Müller-Weiss-Syndroms beitragen.
Weitere Faktoren, die durch ihren negativen Effekt auf den Knochenstoffwechsel und auf die Durchblutung das Risiko für das Müller-Weiss-Syndrom erhöhen, sind:
- Diabetes mellitus
- Mangel- oder Fehlernährung
- Nikotin- und Alkoholabusus
- Kortikosteroideinnahme
- rheumatologische, hämatologische und metabolische Erkrankungen
Symptome
Die Patienten präsentieren chronische Schmerzen, Schwellungen, Empfindlichkeit und zum Teil Rötungen im Fußbereich. Die Beschwerden nehmen im Verlauf der Erkrankung zu und führen zu einer starken Einschränkung der Mobilität.
Sekundär kommt es zur Ausbildung von Fußdeformitäten, hierzu zählen Knickplattfüße, Spreizfüße und Hammerzehen. Ebenfalls kann eine Kniegelenksarthrose auftreten.
Die Symptome können bilateral oder asymmetrisch ausgeprägt sein und mit pathologischen Frakturen einhergehen. Bei Bewegungen des Fußes treten dann durch die Reibung der Knochenfragmente knackende und knirschende Geräusche auf (Krepitation).
Diagnose
Die Diagnose basiert auf den typischen Symptomen und wird durch bildgebende Verfahren (Röntgenaufnahmen und MRT) unterstützt. Mittels MRT kann bereits in frühen Stadien ein Knochenödem im Os naviculare nachgewiesen werden.
Bei fortgeschrittenem Müller-Weiss-Syndrom ist in der Röntgenaufnahme ein Abflachung des Os naviculare erkennbar. Es erscheint durch die Schädigung des lateralen Bereichs oft kommaförmig und wird zunehmend nach mediodorsal verdrängt.
Differentialdiagnosen
Zu den Differentialdiagnosen des Müller-Weiss-Syndroms zählen:
- Morbus Köhler I
- Stressfraktur
- angeborene Fehlbildung des Os naviculare
- Osteonekrose anderer Genese (z.B. ausgelöst durch systemische Grunderkrankung)
- Pseudarthrose
Therapie
Im frühen Krankheitsstadium wird das Müller-Weiss-Syndrom konservativ behandelt. Die Therapie umfasst die Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika, individuell angefertigten Schuheinlagen und Orthesen sowie maßgefertigten orthopädischen Schuhen. Darüber hinaus kann eine Stoßwellentherapie zu einer Verbesserung der Symptome führen. Zudem sollten Aktivitäten, bei denen der Fuß stark belastet wird, eingeschränkt werden.
Bestehen trotz einer konsequenten konservativen Therapie persistierende Beschwerden oder eine Fehlstellung des Fußes, die mit einer Gehbehinderung einhergeht, kommen verschiedene operative Methoden zum Einsatz. Dabei werden die defekten Anteile des Os naviculare aufgefüllt und stabilisiert. Bei fortgeschrittenen Stadien ist meist eine operative Versteifung des Gelenks geboten (Arthrodese).
Quellen
- Samim et al. Imaging of Mueller-Weiss Syndrome: A Review of Clinical Presentations and Imaging Spectrum AJR Am J Roentgenol 2016
- orpha.net Mueller Weiss Syndrom, abgerufen am 09.06.2022
- Orthopädische Gelenk-Klinik - Müller-Weiss-Syndrom: Osteonekrose des Kahnbeins im Sprunggelenk, abgerufen am 09.06.2022