Kell-System
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Loslegennach der Patientin Kelleher, bei der das Antigen erstmals nachgewiesen wurde
Synonyme: Kell-Blutgruppensystem, Kell-Cellano-System (obsolet)
Englisch: Kell blood group system, Kell antigen system
Definition
Das Kell-System ist ein Blutgruppensystem, das mehrere erythrozytäre Antigene zusammenfasst. Die beiden wichtigsten sind Kell (K, KEL1) und Cellano (k, KEL2). In der Nomenklatur der International Society of Blood Transfusion (ISBT) trägt das System die Bezeichnung 006/KEL. Träger der Antigene ist das Kell-Glykoprotein (CD238).
Nomenklatur
Der Name Kell-Cellano-System ist nicht mehr üblich, da inzwischen zahlreiche weitere Blutgruppenmerkmale dem Kell-System zugeordnet wurden. Die ISBT führt 38 Kell-Antigene (KEL1 bis KEL41; KEL8, KEL9 und KEL15 sind obsolet). Damit ist das Kell-System nach dem Rhesus-System und dem MNS-System das antigenreichste Blutgruppensystem.[1]
Hintergrund
Das Kell-System gilt nach dem AB0-System und dem Rhesus-System als das klinisch drittbedeutsamste Blutgruppensystem. Grund dafür ist die starke Immunogenität des Antigens K. Eine Antikörperbildung (Anti-K) mit dem Risiko einer hämolytischen Transfusionsreaktion oder eines Morbus haemolyticus neonatorum kommt relativ häufig vor.[1]
Anders als beim Rhesus-D-Antigen gibt es im Kell-System zwei antithetische Antigene. Rhesus-negativ bedeutet, dass das D-Protein auf der Oberfläche der Erythrozyten fehlt. Kell-negativ bedeutet dagegen, dass die Erythrozyten statt des Merkmals K das Merkmal k (Cellano) tragen.
Genetik
Das Gen KEL liegt auf Chromosom 7 (7q34). Die Antigene K und k werden kodominant vererbt. Daraus ergeben sich drei Genotypen:
- kk (Kell-negativ)
- Kk (mischerbig Kell-positiv)
- KK (reinerbig Kell-positiv)
Bei der serologischen Bestimmung wird meist nur das Merkmal K getestet (Reaktion mit Anti-K). Der Befund "Kell-positiv" lässt daher offen, ob Kk oder KK vorliegt.
Die Häufigkeiten unterscheiden sich zwischen Populationen deutlich:[2]
| Phänotyp | Europäer | Afrikanischer Abstammung |
|---|---|---|
| K−k+ (kk) | 91 % | 98 % |
| K+k+ (Kk) | 8,8 % | 2 % |
| K+k− (KK) | 0,2 % | selten |
In arabischen Populationen sind bis zu 25 % K-positiv.[2] Die Antigene beruhen überwiegend auf Einzelnukleotid-Polymorphismen.
Reinerbig K-positive Personen (KK) können Anti-k (Anti-Cellano) bilden. Sie müssen dann mit KK-Erythrozytenkonzentraten versorgt werden, was ein erhebliches Versorgungsproblem ist.
Kell-null-Phänotyp
Beim seltenen Kell-null-Phänotyp (K0) fehlen alle Kell-Antigene. Nach Exposition können Betroffene Anti-Ku bilden, das gegen alle Kell-positiven Erythrozyten gerichtet ist. Sie sind dann nur mit K0-Blut versorgbar.[2]
Weitere Antigene
Weitere Antigene im Kell-System sind:[1][2]
| Antigen | ISBT-Nummer | Häufigkeit |
|---|---|---|
| Kpa (Penney) | KEL3 | niederfrequent (ca. 2 % der Europäer) |
| Kpb (Rautenberg) | KEL4 | hochfrequent |
| Ku | KEL5 | hochfrequent (fehlt nur bei K0) |
| Jsa (Sutter) | KEL6 | ca. 20 % bei Menschen afrikanischer Abstammung, bei Europäern ca. 0,01 % |
| Jsb (Matthews) | KEL7 | hochfrequent |
Sensibilisierungen gegen hochfrequente Antigene sind selten. Ist es jedoch zu einer Antikörperbildung gekommen, ist die Versorgung mit kompatiblen Erythrozytenkonzentraten außerordentlich schwierig.
Zu den zuletzt beschriebenen Antigenen gehört das niederfrequente Antigen KEAL. Es wurde im Rahmen eines tödlich verlaufenden Morbus haemolyticus neonatorum entdeckt.[3]
Biochemie
Das Kell-Protein ist ein Typ-II-Membranprotein mit einer Molekülmasse von etwa 93 kDa. Es gehört zur Familie M13 der Zink-Metallo-Endopeptidasen und spaltet Big-Endothelin-3 zum aktiven Endothelin-3.[1] Bei Menschen, denen das Kell-Protein fehlt (K0), wurde bisher (2026) kein Krankheitsbild nachgewiesen.
In der Erythrozytenmembran ist das Kell-Protein über eine Disulfidbrücke mit dem Membranprotein XK verbunden. Fehlt XK, werden die Kell-Antigene nur noch schwach exprimiert (McLeod-Phänotyp).[2]
Klinische Bedeutung
Morbus haemolyticus fetalis et neonatorum
Anti-K kann einen schweren Morbus haemolyticus fetalis verursachen. Anders als bei Anti-D oder AB0-Inkompatibilität steht dabei nicht die Hämolyse im Vordergrund. Da Kell-Antigene bereits auf frühen erythropoetischen Vorläuferzellen exprimiert werden, hemmt Anti-K die fetale Erythropoese. Die Folge ist eine schwere Anämie bei vergleichsweise geringer Hyperbilirubinämie.[2]
Transfusion
Kell-negative Mädchen und Frauen im gebärfähigen Alter sollen keine K-positiven Erythrozytenkonzentrate erhalten, um eine Sensibilisierung mit dem Risiko eines Morbus haeomlyticus neonatorum bei einer späteren Schwangerschaft zu vermeiden.
siehe auch: Rhesus-Kell-Kompatibilität
McLeod-Syndrom
Ein Fehlen des XK-Proteins führt zum McLeod-Phänotyp mit abgeschwächter Kell-Antigenexpression und Akanthozytose. Systemisch kann sich ein McLeod-Syndrom mit Myopathie, Kardiomyopathie sowie neurologischen und psychiatrischen Symptomen entwickeln.[2]
Geschichte
Das Kell-Antigen wurde 1946, kurz nach Einführung des Coombs-Tests, entdeckt. Die Indexpatientin, Mrs. Kelleher, war Mutter eines Kindes mit Morbus haemolyticus neonatorum. Ihr Serum reagierte mit den Erythrozyten des Vaters, des Kindes und eines Teils zufällig ausgewählter Probanden.[2] Das antithetische Antigen Cellano (k) wurde 1949 beschrieben.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Mayr et al. A structure-based in silico analysis of the Kell blood group system. Front Immunol. 2024;15:1452637.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 Dean L. Blood Groups and Red Cell Antigens. Chapter 8: The Kell blood group. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); 2005.
- ↑ Scharberg et al. Fatal hemolytic disease of the newborn caused by an antibody to KEAL, a new low-prevalence Kell blood group antigen. Transfusion. 2017.