Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom

Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom, kurz kAPS, ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Verlaufsform des Antiphospholipid-Syndroms (APS). Das kAPS ist gekennzeichnet durch das zeitnahe Auftreten von mehreren lebensbedrohlichen Thrombosen in mindestens 3 Organen und kann zu einem Multiorganversagen führen.

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine durch zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper verursachte Thrombophilie und zählt zu den Autoimmunerkrankungen. Als Auslöser kommen z.B. Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin-Antikörper oder Antikörper gegen beta-2-Glykoprotein I (β2GPI) infrage. Betroffene entwickeln Thrombosen oder sind wiederholt von Fehlgeburten betroffen.

Mögliche Auslöser für das Auftreten eines kAPS bei APS sind u.a.:

• Infektionen
• Operation
• maligne Grunderkrankung
• Kontrazeptiva
• Schwangerschaft
• Trauma
• Schub bei systemischem Lupus erythematodes (SLE)

Ein kAPS kann durch die unterschiedlichen Organmanifestationen sehr heterogene Symptome verursachen. Die auslösenden Thrombosen treten gleichzeitig oder innerhalb weniger Tage (maximal 1 Woche) auf.

Mögliche Manifestationen sind:

• akutes Nierenversagen (ANV)
• Enzephalopathie, Schlaganfälle
• Nebennierenblutung
• Hautnekrosen
• diffuse alveoläre Hämorrhagie
• Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt
• Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)

Folgende Faktoren sprechen bei passender Symptomatik für das Vorliegen eines kAPS:

• Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern
• Mindestens drei Organe oder Gewebetypen sind betroffen
• gleichzeitiges Auftreten, maximal innerhalb einer Woche
• Verschluss kleiner Gefäße bioptisch in mindestens einem Organ nachgewiesen

Wenn alle 4 Diagnosekriterien erfüllt sind, gilt die Diagnose als gesichert.

• disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
• Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)

Die Behandlung basiert auf drei Säulen:

• Immunsuppression mit hochdosierten Kortikosteroiden, Rituximab oder Eculizumab
• Antikoagulation, meist mit Heparin
• Antikörperelimination (IVIG, Plasmapherese)

Das kAPS ist akut lebensbedrohlich. Selbst bei frühzeitiger und aggressiver Behandlung bleibt die Sterblichkeitsrate mit 30 bis 50 % relativ hoch, insbesondere wenn Organschäden bereits weit fortgeschritten sind.

• orpha.net – Katastrophales Antipholshoplipidsyndrom, abgerufen am 18.11.2024
• msdmanual – Antiphospholipid-Syndrom, abgerufen am 18.11.2024
• rarenet.eu – katastrophales Anti-Phospholipid-Syndrom (kAPS), abgerufen am 18.11.2024
• Rodriguez-Pinto et al., Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Describtive analysis of 500 patients from the International CAPS Registry, Autoimmun Rev, 2016