Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom

Englisch: catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS

Definition

Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom, kurz kAPS, ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Verlaufsform des Antiphospholipid-Syndroms (APS). Das kAPS ist gekennzeichnet durch das zeitnahe Auftreten von mehreren lebensbedrohlichen Thrombosen in mindestens 3 Organen und kann zu einem Multiorganversagen führen.

Hintergrund

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine durch zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper verursachte Thrombophilie und zählt zu den Autoimmunerkrankungen. Als Auslöser kommen z.B. Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin-Antikörper oder Antikörper gegen beta-2-Glykoprotein I (β2GPI) infrage. Betroffene entwickeln Thrombosen oder sind wiederholt von Fehlgeburten betroffen.

Ätiologie

Mögliche Auslöser für das Auftreten eines kAPS bei APS sind u.a.:

Infektionen
Operation
maligne Grunderkrankung
Kontrazeptiva
Schwangerschaft
Trauma
Schub bei systemischem Lupus erythematodes (SLE)

Klinik

Ein kAPS kann durch die unterschiedlichen Organmanifestationen sehr heterogene Symptome verursachen. Die auslösenden Thrombosen treten gleichzeitig oder innerhalb weniger Tage (maximal 1 Woche) auf.

Mögliche Manifestationen sind:

akutes Nierenversagen (ANV)
Enzephalopathie, Schlaganfälle
Nebennierenblutung
Hautnekrosen
diffuse alveoläre Hämorrhagie
Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt
Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)

Diagnostik

Folgende Faktoren sprechen bei passender Symptomatik für das Vorliegen eines kAPS:

Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern
Mindestens drei Organe oder Gewebetypen sind betroffen
gleichzeitiges Auftreten, maximal innerhalb einer Woche
Verschluss kleiner Gefäße bioptisch in mindestens einem Organ nachgewiesen

Wenn alle 4 Diagnosekriterien erfüllt sind, gilt die Diagnose als gesichert.

Differentialdiagnose

disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT)

Therapie

Die Behandlung basiert auf drei Säulen:

Immunsuppression mit hochdosierten Kortikosteroiden, Rituximab oder Eculizumab
Antikoagulation, meist mit Heparin
Antikörperelimination (IVIG, Plasmapherese)

Prognose

Das kAPS ist akut lebensbedrohlich. Selbst bei frühzeitiger und aggressiver Behandlung bleibt die Sterblichkeitsrate mit 30 bis 50 % relativ hoch, insbesondere wenn Organschäden bereits weit fortgeschritten sind.

Quellen

orpha.net – Katastrophales Antipholshoplipidsyndrom, abgerufen am 18.11.2024
msdmanual – Antiphospholipid-Syndrom, abgerufen am 18.11.2024
rarenet.eu – katastrophales Anti-Phospholipid-Syndrom (kAPS), abgerufen am 18.11.2024
Rodriguez-Pinto et al., Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Describtive analysis of 500 patients from the International CAPS Registry, Autoimmun Rev, 2016