Idiopathische myointimale Hyperplasie mesenterialer Venen

Die Erstbeschreibung dieses Krankheitsbildes erfolgte im Jahr 1991 durch die Ärzte Genta und Haggitt.

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Die Angaben zur Anzahl an beschriebenen Fällen in der Literatur variieren. Man geht davon aus, dass eine Vielzahl an Fällen entweder fehldiagnostiziert und/oder nicht publiziert sind. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 62 Jahren. Männer sind insgesamt häufiger betroffen als Frauen.

Die Pathogenese der Erkrankung ist derzeit (2022) noch nicht bekannt. Es existieren verschiedene Theorien. So wird unter anderem vermutet, dass chronisch intermittierender mechanischer Stress durch eine Torsion der Venen des Rektosigmoids zu einer myointimalen Hyperplasie führt. In der Folge kommt es zu einer Verengung und Thrombose der Gefäße, was eine Ischämie des betroffenen Darmabschnitts auslöst. Durch eine variable Rekanalisierung der Gefäße kann die Symptomatik wieder abklingen und zu einem späteren Zeitpunkt wieder auftreten. Dies würde den schubförmigen Verlauf der Erkrankung erklären.

Weitere Theorien vermuten eine Überlappung mit anderen Krankheitsbildern, wie z.B. der lymphozytären Kolitis.

Kennzeichnend ist eine vielseitige gastroenterologische Symptomatik, die Überschneidungen zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) zeigt und daher häufig zu einer Fehldiagnose und Therapieversagen führt. Sollte trotz der Diagnose einer CED und multipler Therapieversuche keine Remission erreicht werden, ist differentialdiagnostisch an eine IMHMV zu denken.

Über folgende Symptome wurde im Zusammenhang mit einer IMHMV berichtet:

• Diarrhoe (teils blutig)
• abdominelle Schmerzen
• Gewichtsverlust
• Akutes Abdomen
• Ileus

Kennzeichnend für die Erkrankung ist ein schubförmiger Verlauf.

Prädilektionsstelle des Krankheitsbildes ist das linke Hemikolon, insbesondere der rektosigmoidale Übergang. In wenigen beschriebenen Fällen war der Dünndarm von der Erkrankung betroffen. Jedoch ist derzeit (2022) unklar, ob es sich dabei wirklich um dasselbe Krankheitsbild handelt.

Die definitive Diagnose kann nur histopathologisch gestellt werden, wozu eine Entfernung des betroffenen Darmabschnittes (Kolonteilresektion) notwendig ist. Bildgebende Verfahren können unterstützend herangezogen werden.

Eine Koloskopie zeigt in der Regel das Bild einer chronischen, ischämischen Kolitis. Typische Befunde sind beispielsweise eine Einengung des Lumens bedingt durch Strikturen und Ödeme sowie Ulzerationen. Die endoskopischen Befunde können einem Morbus Crohn oder einer Colitis ulcerosa ähneln. Im Zweifel sollte ein erfahrener Experte hinzugezogen werden, der eine Abgrenzung verifizieren und ermöglichen kann.

In der CT sind unspezifische Zeichen einer Kolitis wie verdickte, ödematöse Darmschlingen erkennbar. Zudem können in manchen Fällen Strikturen sichtbar sein.

Goldstandard ist die histopathologische Untersuchung des Kolons. Hierbei zeigen sich drei nahezu pathognomonische Befunde: eine Arteriolisation der Kapillaren, subendotheliale Fibrinablagerungen und Fibrinthromben.

Die einzige kurative Möglichkeit ist die Resektion des betroffenen Darmabschnittes (Kolonteilresektion oder Hemikolektomie links).

• Martin et al. Idiopathic myointimal hyperplasia of the mesenteric veins: Case report and review of the literature, Journal of gastroenterology and hepatology, 2019
• Ansari et al. Idiopathic myointimal hyperplasia of the mesenteric veins, J Surg Case Rep. 2021