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Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase

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1 Definition

Die Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase, kurz G6PD, ist ein zur Gruppe I der EC-Klassifikation gehörendes Enzym, das die Oxidation von Glucose-6-phosphat zu 6-Phosphogluconolacton und die gleichzeitige Reduktion von NADP+ zu NADPH katalysiert.

Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase ist das Schlüsselenzym für den oxidativen Anteil des Pentosephosphat-Zyklus.

2 Klinik

Ein Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (kurz: G6PD(H)-Mangel) führt zum Favismus, bzw. zu einer Anämie. Diese Krankheit ist im Mittelmeerraum relativ weit verbreitet. Durch die defekte G6PD ist es den Erythrozyten nicht möglich, ihre Produktion von NADPH/H+ entsprechend des Bedarfes zu regulieren.

Das NADPH/H+ ist nötig, da die Erythrozyten durch die Sauerstoffaufnahme und ihren Stoffwechsel ständig unter oxidativem Stress stehen. Sie schützen ihre Zellmembran daher durch membranständiges Glutathion, das durch den Sauerstoff oxidiert wird. Um dieses jedoch kontinuierlich zu reduzieren, benötigt die Zelle NADPH/H+ als Reduktionsäquivalent. Ist die Regulation des Pentosephosphat-Zyklus gestört, kann die Zelle bei hohen oxidativen Stress, wie z.B. einem Infekt, nicht ausreichend NADPH/H+ zur Verfügung stellen, wodurch die Zellmembran beschädigt wird. Auch die Einnahme bestimmter Medikamente, wie z.B. Aspirin in höheren Mengen ist dann kritisch.

Fachgebiete: Biochemie

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