Gallengangsnekrose

Die Ursachen einer Gallengangsnekrose lassen sich in transplantationsassoziierte und nicht-transplantationsassoziierte Faktoren unterteilen.

Zu den transplantationsassoziierten Ursachen zählen:

• Leberarterienthrombose (HAT) als häufigste Ursache nach Lebertransplantation
• Leberarterienstenose
• Verlängerte Ischämiezeiten durch Kalt- oder Warmischämie
• DCD-Organe mit erhöhter Vulnerabilität
• Akute oder chronische Abstoßung
• ABO-Inkompatibilität

Weitere Ursachen sind:

• Vaskulitis mit Beteiligung der Lebergefäße
• Sichelzellanämie mit Gefäßverschlüssen
• Chemotherapie-induzierte Gefäßschädigung
• Strahlentherapie im Oberbauch
• Schwere Schockzustände mit Hypoperfusion
• Lebertrauma mit Gefäßverletzung

Gallengangsnekrosen können sich durch Cholestase, Galleleckage, Bilome, biliäre Casts, Cholangitiden oder Leberabszesse manifestieren. Im weiteren Verlauf können narbige Umbauprozesse und nicht-anastomotische biliäre Strikturen (NAS) entstehen.

Die Diagnostik umfasst neben Laboruntersuchungen insbesondere die nichtinvasive Darstellung der Gallenwege mittels Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP). Zur direkten Cholangiographie kommen vor allem die ERCP und die perkutane transhepatische Cholangiographie infrage. Eine Cholangioskopie kann zur ergänzenden endoskopischen Beurteilung eingesetzt werden.

Typische laborchemische Befunde sind:

• Erhöhung der Cholestaseparameter: AP, γ-GT und Bilirubin
• Initial erhöhte Transaminasen
• Bei Cholangitis Leukozytose und Erhöhung des CRP

Charakteristische bildgebende Befunde sind:

• In der MRCP Gangwandnekrosen, Bilome, nicht-anastomotische Strikturen und fehlende Kontrastierung nekrotischer Gangabschnitte
• In der Sonographie Gangdilatation, echogene Debris und Bilome
• Bei Transplantierten die Dopplersonographie zur Beurteilung der arteriellen Perfusion; bei unklarem Befund gegebenenfalls eine CT-Angiographie

Als Differenzialdiagnosen kommen infrage:

• PSC-Rezidiv nach Transplantation
• Anastomosenstriktur
• Biliäre Atresie
• Cholangiokarzinom

Die Therapie richtet sich nach Ausmaß und Ursache der Schädigung. Bei einer HAT kann insbesondere bei frühzeitiger Diagnose eine Revaskularisation angestrebt werden. Bei posttransplantären biliären Strikturen ist bei endoskopisch zugänglicher Anatomie in der Regel die ERCP die initiale Intervention. Eine perkutane transhepatische Drainage kommt insbesondere bei nicht erreichbaren Gallenwegen, veränderter Anatomie oder erfolgloser endoskopischer Therapie infrage. Bei Cholangitis oder erwarteter unvollständiger Drainage ist eine periinterventionelle Antibiotikaprophylaxe angezeigt. Bei ausgedehnter Gallengangsnekrose mit rezidivierender Cholangitis, Sepsis oder irreversiblem Transplantatschaden kann eine Retransplantation erforderlich werden.

Die Prognose hängt wesentlich vom Ausmaß der Nekrose und der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei transplantationsassoziierter Gallengangsnekrose gelten folgende Prognosefaktoren:

• Frühe HAT innerhalb von 30 Tagen mit Transplantatverlust in 50 bis 80 % der Fälle
• Späte HAT mit besserer Prognose bei rechtzeitiger Intervention
• NAS-Entwicklung mit einem Rezidivrisiko von 30 bis 50 % trotz Therapie
• Retransplantationsrate von 20 bis 50 % bei ausgedehnter Nekrose

Prognostisch günstig sind:

• Frühzeitige Diagnose und Intervention
• Begrenzte Nekroseausdehnung
• Erhaltene arterielle Perfusion
• Erfolgreiche endoskopische Therapie