Desmoplastisches Trichoepitheliom

Synonym: Sklerosierendes epitheliales Hamartom

1 Definition

Das desmoplastische Trichoepitheliom ist ein vom Epithel der Haarfollikel ausgehender, gutartiger Adnextumor mit follikulärer Differenzierung und ausgeprägtem fibrotischem Stroma.

nicht zu verwechseln mit: Trichoepitheliom

2 Epidemiologie

Besonders häufig sind junge Erwachsene und insbesondere Frauen betroffen (Verhältnis m:w ≈ 4:1). Selten finden sich angeborene Fälle oder eine familiäre Häufung.

3 Klinik

Das desmoplastische Trichoepitheliom ist bevorzugt an Wangen, Kinn und Stirn lokalisiert. Typisch sind asymptomatische, meist solitäre, ungefähr 0,5 Zentimeter große, weißlich-gelbe bis rötliche, nicht ulzierende, derbe Papeln mit aufgeworfenen Rändern und zentraler Einsenkung. Die Hautveränderungen zeigen nur ein langsames Wachstums und erweisen sich bei Palpation als fest.

4 Histopathologie

Charakteristisch sind in der oberen und mittleren Dermis gelegene, schmale und teils verzweigte Stränge eines Haarfollikel-typischen Epithels, das zahlreiche Epidermalzysten ausbildet. In der Zystenlichtung finden sich reichlich abgeschilferte Hornlamellen, die häufig auch zur Verkalkung und seltener zur Verknöcherung neigen. Im Falle einer Zerreißung der Zystenwand kann eine Fremdkörperreaktion ausgelöst werden. Zwischen den Epithelsträngen liegt ein zellarmes und faserreiches Bindegewebe (desmoplastisches Stroma). Die überliegende Epidermis kann normal, atrophisch verschmälert oder akanthotisch verbreitert sein. Sehr selten findet sich eine pseudoepitheliomatöse Hyperplasie.

Malignitätszeichen der epithelialen Tumorkomponente finden sich nicht: Die Läsion ist in der Regel scharf begrenzt und Mitosen sind selten. Eine Ausdehnung der Tumorzellen entlang von Nervenscheiden kann in seltenen Fällen vorkommen. Gelegentlich tritt der Tumor gleichzeitig mit dermalen Naevi auf.

Immunhistochemisch zeigt sich das desmoplastische Trichoepitheliom mit folgenden Markern:

• Epithelmarker: Epithelial Membrane Antigen (EMA), P75, PHLDA1 und CK20-exprimierende Merkelzellen
• Marker des Stromas: CD34-exprimierende Zellen
• niedrige Proliferation (bestimmt mittels Proliferationsmarker Ki-67)

PAS, p53, Bcl-2 und CD23 sind negativ.

5 Differentialdiagnosen

Histomorphologisch schließt jegliche Bildung gangartiger Strukturen oder intrazytoplasmatischer Lumina ein Trichoepitheliom aus. Eine Ausdehnung bis in das Unterhautfettgewebe und deutliche Infiltration von Nervenscheiden weist eher auf eine bösartige Läsion hin. Klinisch muss das desmoplastische Trichoepitheliom insbesondere von einem Basalzellkarzinom abgegrenzt werden.

5.1 Sklerodermiformes Basalzellkarzinom

Im Gegensatz zum sklerodermiformen Basalzellkarzinom ist das desmoplastische Trichoepitheliom symmetrisch aufgebaut und die Oberfläche ist nur äußerst selten ulzeriert. Dagegen zeigen sich im Basalzellkarzinom häufiger Nekrosen und eine (aufarbeitungsbedingte) Spaltbildung zwischen Epithel und Stroma. Die für Basalzellkarzinome typische Palisadenstellung fehlt fast immer. Das Stroma ist im Aspekt bläulich („muzinös“). Das Basalzellkarzinom geht für gewöhnlich nicht mit der Bildung von epidermalen Zysten einher. Immunhistochemisch zeigt sich das sklerodermiforme Basalzellkarzinom mit folgenden Markern:

• Epithelmarker: Bcl-2, Ber-EP4-Antikörper
• Stroma: Fibroblasten-Aktivierungsprotein alpha (FAP), Stromelysin-3-exprimierende Fibroblasten
• hohe Proliferationsrate

5.2 Andere Tumoren

• Konventionelles Trichoepitheliom: Epithelial-mesenchymaler Adnextumor aus der Gruppe der Trichoblastome mit auf Dermis beschränkter Proliferation von Basalzellen, Epithel- oder Stachelzellen mit PHLDA1-Positivität.
• Syringom: Seltener, gutartiger Tumor der ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgänge vor allem am unteren Augenlid, meist disseminiertes Auftreten (Hidradenom)
• Kribriformes apokrines Karzinom der Haut (syringoides ekkrines Karzinom): Low-risk-Karzinom als histopathologische Variante der apokrinen Karzinome mit CEA-positiven Tumoraggregaten in der Dermis
• Mikrozystisches Adnexkarzinom: Seltener, maligner, ekkriner Schweißdrüsentumor mit lokal aggresivem, langsame Wachstum und hohe Rezidivneigung, meist CEA- und CK19-positiv.

6 Therapie

Die Therapie besteht in der chirurgischen Exzision des Tumors.

7 Literatur

• O Abbas, JE Richards, M Mahalingam: Fibroblast-activation protein: a single marker that confidently differentiates morpheaform/infiltrative basal cell carcinoma from desmoplastic trichoepithelioma. Mod Pathol. 23:1535-1543 2010
• J Carvalho, D Fullen, L Lowe, et al.: The expression of CD23 in cutaneous non-lymphoid neoplasms. J Cutan Pathol. 34:693-698 2007
• J Jedrych, JM McNiff: Expression of p75 neurotrophin receptor in desmoplastic trichoepithelioma, infiltrative basal cell carcinoma, and microcystic adnexal carcinoma. Am J Dermatopathol. 35:308-315 2013
• TT Kirchmann, VG Prieto, BR Smoller: CD34 staining pattern distinguishes basal cell carcinoma from trichoepithelioma. Arch Dermatol. 130:589-592 1994
• TM Katona, SM Perkins, SD Billings: Does the panel of cytokeratin 20 and androgen receptor antibodies differentiate desmoplastic trichoepithelioma from morpheaform/infiltrative basal cell carcinoma?. J Cutan Pathol. 35:174-179 2008
• D Landau-Price, RL Barnhill, AP Kowalcyzk, et al.: The value of carcinoembryonic antigen in differentiating sclerosing epithelial hamartoma from syringoma. J Cutan Pathol. 12:8-12 1985
• K Sellheyer, D Krahl: PHLDA1 (TDAG51) is a follicular stem cell marker and differentiates between morphoeic basal cell carcinoma and desmoplastic trichoepithelioma. Br J Dermatol. 164:141-147 2011
• KJ Smith, J Williams, D Corbett, et al.: Microcystic adnexal carcinoma: an immunohistochemical study including markers of proliferation and apoptosis. Am J Surg Pathol. 25:464-471 2001
• M Thewes, WI Worret, R Engst, et al.: Stromelysin-3: a potent marker for histopathologic differentiation between desmoplastic trichoepithelioma and morphea-like basal cell carcinoma. Am J Dermatopathol. 20:140-142 1998
• JY Tse, AT Nguyen, LP Le, et al.: Microcystic adnexal carcinoma versus desmoplastic trichoepithelioma: a comparative study. Am J Dermatopathol. 35:50g-55 2013
• MR Wick, PH Cooper, PE Swanson, et al.: Microcystic adnexal carcinoma. An immunohistochemical comparison with other cutaneous appendage tumors. Arch Dermatol. 126:189-194 1990

8 Weblinks

• [1] Pathology Outlines
• [2] Enzxklopaedie Dermatologie
• [3] med2click