Mikrozystisches Adnexkarzinom

Das MAC ist sehr selten und tritt vor allem bei Erwachsenen mit heller Hautfarbe im sechsten und siebten Lebensjahrzehnt auf. Einige Studien weisen darauf hin, dass Frauen etwas häufiger betroffen sein könnten als Männer.

Die genaue Ursache des MAC ist nicht bekannt. Es gibt keine spezifischen Risikofaktoren, die klar mit der Entstehung dieses Tumors assoziiert sind. Chronische Sonneneinstrahlung und eine Vorgeschichte von Bestrahlung spielen möglicherweise eine Rolle.

Das MAC entsteht aus den ektodermalen Bestandteilen der Haut, insbesondere aus den Schweißdrüsen und Haarfollikeln. Histopathologisch zeigt der Tumor kleine, mikrozystische Strukturen und solide Zellnester. Eine Invasion der Perineuralscheiden ist möglich. Zudem finden sich teils lymphozytäre Infiltrate. Der Tumor wächst langsam, jedoch infiltrativ, und neigt dazu, tiefere Hautschichten und darunter liegende Strukturen wie Muskeln und Nerven zu befallen, was die vollständige Entfernung erschwert.

Das MAC zeigt sich als langsam wachsende, feste Masse und ist häufig im Gesicht, v.a. auf der Oberlippe, Wangen oder Nase, lokalisiert.

Der Tumor hat oft die gleiche Farbe wie die umgebende Haut und wird daher häufig übersehen. Schmerzen und sensorische Veränderungen treten in der Regel erst auf, wenn der Tumor tiefere Strukturen wie Nerven infiltriert.

Eine Hautbiopsie ist erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. MRT oder CT können verwendet werden, um die Ausdehnung des Tumors in tiefere Strukturen zu beurteilen.

• Basalzellkarzinom: ähnliche Lokalisation, jedoch andere histologische Struktur
• Syringom: gutartiger Tumor der Schweißdrüsen, der mikrozystische Strukturen aufweisen kann, aber nicht invasiv wächst
• andere Adnextumoren: Andere seltene Hauttumoren, die ebenfalls von den Haarfollikeln oder Schweißdrüsen ausgehen

Die bevorzugte Behandlung besteht in der vollständigen chirurgischen Exzision mit breitem Sicherheitsabstand, um die Gefahr eines Rezidivs zu minimieren. Dabei wird u.a. die sogenannte Mohs-Chirurgie eingesetzt, bei der die Tumorschnittränder intraoperativ vollständig histopathologisch untersucht werden.

Aufgrund des hohen Rezidivrisikos sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen erforderlich.

MAC ist zwar ein bösartiger Tumor, metastasiert jedoch selten. Die Prognose hängt stark von der vollständigen Entfernung des Tumors ab. Unvollständige Resektionen führen oft zu Rezidiven, die in tiefere Strukturen infiltrieren können. Daher ist eine sorgfältige chirurgische Behandlung entscheidend.