Chyloperikard
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LoslegenSynonym: chylöser Perikarderguss
Englisch: chylopericardium
Definition
Das Chyloperikard ist eine seltene Erkrankung, bei der sich fetthaltige Lymphflüssigkeit (Chylus) im Perikardraum ansammelt.
Epidemiologie
Das Chyloperikard ist selten. Betroffen sind bevorzugt Männer (ca. 55 %) mit einem mittleren Erkrankungsalter um 37 Jahre. Ein relevanter Anteil der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch.[1]
Ursachen
- Thorax- oder Herzoperationen
- traumatische Verletzungen des Ductus thoracicus
- Tumorerkrankungen (z.B. Lymphome)
- Bestrahlung des Mediastinums
- Infektionen (z.B. Tuberkulose)
- angeborene Fehlbildungen des Lymphsystems
- idiopathisch (primäres Chyloperikard)
Pathophysiologie
Normalerweise wird Chylus über den Ductus thoracicus in das venöse System abgeleitet. Entsteht durch eine Verletzung, Obstruktion oder Fehlbildung eine abnorme Verbindung zwischen Ductus thoracicus und perikardialen Lymphgefäßen, tritt Chylus in den Perikardraum über. Auch ein erhöhter zentralvenöser Druck kann die Entleerung des Ductus thoracicus behindern und einen retrograden Chylusaustritt begünstigen. Die zunehmende Flüssigkeitsansammlung führt zu einem Perikarderguss und kann im weiteren Verlauf eine Herzbeuteltamponade verursachen.[1]
Klinik
Die Symptomatik reicht von einem asymptomatischen Verlauf bis hin zu Dyspnoe, Thoraxschmerzen und Palpitationen. Bei größeren Ergüssen kann es zu einer Herzbeuteltamponade mit hämodynamischer Beeinträchtigung kommen. Eine Tamponade findet sich in etwa 38 % der Fälle.[1]
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt mittels Echokardiographie und Perikardpunktion. Charakteristisch ist ein milchig-weißes Punktat mit einem Triglyzeridgehalt > 500 mg/dl sowie einer Cholesterin-/Triglyzerid-Ratio < 1. Der Nachweis von Chylomikronen in der Perikardflüssigkeit bestätigt die Diagnose. Zur Lokalisation des Lecks werden Lymphszintigraphie bzw. Lymphangiographie eingesetzt.[1]
Therapie
Die Behandlung umfasst zunächst konservative Maßnahmen mit fettarmer Ernährung unter Zufuhr mittelkettiger Triglyzeride (MCT), gegebenenfalls parenterale Ernährung und Octreotid. Bei anhaltendem oder rezidivierendem Chylusverlust kommen eine perkutane Embolisation des Ductus thoracicus oder eine operative Ligatur des Ductus thoracicus mit Anlage eines Perikardfensters zum Einsatz.[2]
Prognose
Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie ist die Prognose meist gut. Unbehandelt drohen Komplikationen wie Herzbeuteltamponade, Mangelernährung und Immundefizienz.[2]