Kamptodaktylie

Bei der Kamptodaktylie liegt eine Beugefehlstellung im PIP-Gelenk des betroffenen Fingers vor. Als sekundäre Kompensationsbewegung kommt es häufig zu einer Überstreckung im Fingergrundgelenk (MCP-Gelenk), die das klinische Bild der Fehlstellung verstärkt. Das betroffene PIP-Gelenk kann passiv i.d.R. vollständig gestreckt werden – zumindest in frühen Stadien –, während aktiv eine zunehmend fixierte Kontraktur entsteht.

Die Erkrankung ist selten. Die Prävalenz wird mit weniger als 1 % angegeben.^[1]

Die Ursache der Kamptodaktylie ist unbekannt. Sie tritt sporadisch, aber auch autosomal-dominant vererbt auf. Als möglicher Pathomechanismus wird u.a. eine Verkürzung bzw. Schrumpfung von Sehnen und Sehnenscheiden, eine funktionelle Schwäche der Streckaponeurose, eine Fehlinsertion des benachbarten Musculus lumbricalis und eine Abflachung der Gelenkflächen diskutiert.

Darüber hinaus kommt die Kamptodaktylie auch im Rahmen einiger Fehlbildungssyndrome vor, z.B. beim:

• Jacobsen-Syndrom
• Beals-Syndrom
• Blau-Syndrom
• Freeman-Sheldon-Syndrom
• Fryns-Syndrom
• Gordon-Syndrom
• Loeys-Dietz-Syndrom
• Marfan-Syndrom
• Marshall-Smith-Syndrom
• Okulodentodigitales Syndrom
• Pierre-Robin-Syndrom
• Trisomie 3
• Trisomie 8
• Weaver-Syndrom
• Zellweger-Syndrom
• 48XXYY-Syndrom

Nach dem Grad der Fehlstellung lässt sich die Kamptodaktylie in 3 Stadien einteilen:

• Stadium 1: Streckdefizit mit keiner oder geringer Hautverkürzung
• Stadium 2: Beugekontraktur < 50°
• Stadium 3: Beugekontraktur > 50° mit mäßiger oder starker Hautverkürzung

Klinisch zeigt sich eine zunehmende Beugefehlstellung des PIP-Gelenks, die zunächst passiv korrigierbar ist und im Verlauf in eine fixierte Kontraktur übergehen kann. Schmerzen sind meist nicht vorhanden. Eine relevante funktionelle Einschränkung tritt vor allem bei höhergradigen Kontrakturen auf. Betroffene kompensieren die Fehlstellung häufig durch Ausweichbewegungen der benachbarten Gelenke.

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Zur Beurteilung der Gelenkmorphologie und zum Ausschluss knöcherner Beteiligung empfiehlt sich eine Röntgenaufnahme der betroffenen Hand in zwei Ebenen. Dabei können Abflachungen der Gelenkflächen oder knöcherne Fehlstellungen sichtbar werden.^[2]

Abzugrenzen sind insbesondere:

• Dupuytren-Kontraktur
• Tendovaginitis stenosans
• Arthrogryposis multiplex congenita
• Posttraumatische Beugekontraktur des PIP-Gelenks

Bei leichter Kamptodaktylie kann zunächst eine konservative Behandlung mit Schienenversorgung und regelmäßigen Dehnungsübungen erfolgen. Führt die konservative Therapie nicht zum gewünschten Erfolg oder liegt eine ausgeprägte Fehlstellung vor, kann eine operative Korrektur in Betracht gezogen werden. Eine vollständige Wiederherstellung der Beweglichkeit des betroffenen Fingers lässt sich jedoch nur selten erreichen, insbesondere wenn keine eindeutig korrigierbare pathologische Ursache vorliegt.^[3]