Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie
Synonyme: blastische plasmozytoide dendritische Zellneoplasie, CD4+/CD56+ hämatoderme Neoplasie, blastisches NK-Zell-Lymphom
Englisch: blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
1. Definition
Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie, kurz BPDCN, ist eine maligne hämatologische Erkrankung, bei der es zu einer klonalen Proliferation von unreifen Vorläuferzellen der plasmozytoiden dendritischen Zellen kommt.
2. Epidemiologie
Die BPDCN ist eine seltene Erkrankung, die ca. 0,4 % aller hämatologischen Neoplasien ausmacht. Die genaue Inzidenz ist nicht bekannt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
3. Ätiologie
Die BPDCN tritt isoliert oder in Assoziation mit anderen hämatologischen Neoplasien, wie z.B. der akuten myeloischen Leukämie, chronischen myelomonozytären Leukämie und dem myelodysplastisches Syndrom auf. Desweiteren ist ein therapieassoziiertes Auftreten nach der Behandlung von Karzinomen und Lymphomen bekannt.
4. Klinik
Zunächst zeigen sich oft indolente Verläufe, die mit multiplen Hautveränderungen einhergehen. Diese können sich als Papeln, Plaques, Tumore oder Purpura manifestieren.
Im Verlauf kommt es zur Infiltration von Lymphknoten, des Knochenmarks, der Milz oder der Leber. Abhängig vom Ausmaß des Knochenmarksbefalls entstehen klinisch auffällige Zytopenien mit Blutungsneigung (bei Thrombozytopenie), Müdigkeit (bei Anämie) und Infektanfälligkeit (bei Leukozytopenie). Die BPDCN geht üblicherweise mit einem aggressiven Verlauf einher, der zu einer fulminanten leukämischen Phase führt.
5. Diagnostik
Es erfolgt üblicherweise eine Blutabnahme und Knochenmarkpunktion mit nachfolgender Labordiagnostik. Diese umfasst die zytomorphologische und immunzytologische Untersuchung. In der Durchflusszytometrie zeigt sich eine Expression der Oberflächenantigene CD4, CD56, CD123, BDCA-2/CD303 und TCL1. Desweiteren wird die Diagnostik durch die Zyto- und Molekulargenetik komplettiert.
Auch Biopsien von befallenen Hautarealen sowie entnommene Lymphknoten werden histologisch und zytomorphologisch untersucht.
6. Therapie
Für die Behandlung der BPDCN stehen verschiedene Chemotherapieschemata, ggf. als Hochdosistherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation, zur Verfügung. Zudem gibt es mit dem Fusionsprotein Tagraxofusp eine Möglichkeit der zielgerichteten Therapie.