Akustikusneurinom

Da der Tumor nahezu immer aus dem vestibulären Anteil des Nerven hervorgeht, wird heute (2026) von einigen Autoren die Bezeichnung "Vestibularisschwannom" bevorzugt.

Das Akustikusneurinom imponiert im histologischen Präparat durch Fibrillenbündel, langgezogene Zellen mit in sogenannter "Palisadenstellung" aufgereihten Nuclei sowie anderen regressiven Veränderungen.

Akustikusneurinome gehören zu den häufigsten intrakraniellen Tumoren im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels. Ihre jährliche Inzidenz liegt etwa bei einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohnern. Typischerweise werden die Tumoren nach dem 30. Lebensjahr klinisch auffällig. Die Inzidenz gipfelt im 5ten und 6ten Lebensjahrzehnt, wobei beide Geschlechter etwa gleich häufig betroffen sind.

Akustikusneurinome treten meist einseitig auf. Bei Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen beidseitig auf.

Nach Lage des Akustikusneurinoms unterscheidet man:

• intrameatales Akustikusneurinom: Lage innerhalb des inneren Gehörgangs; häufigerer Typ
• extrameatales Akustikusneurinom: Lage im Kleinhirnbrückenwinkel. Seltenerer Typ.

Die klinischen Symptome treten ipsilateral auf der vom Tumor befallenen Seite auf und zeigen typischerweise eine langsame Progredienz. Dazu zählen:

• Schallempfindungsschwerhörigkeit, vor allem für hohe Töne ab 1.000 Hz
• Gleichgewichtsstörungen mit unsystematischem Schwindel (diskreter Drehschwindel, inkonstanter Schwankschwindel oder Gangabweichung)

Etwa 80 % der Patienten leiden zusätzlich unter einem Tinnitus, der meist unilateral als hochfrequentes Klingeln oder maschinenartiges Zischen wahrgenommen wird, welches nicht selten rezidiviert. Ein mögliches Begleitsymptom ist das sogenannte Hitselberger-Zeichen. Darunter versteht man eine Hypästhesie des äußeren Gehörganges.

Viele Patienten zeigen keine vestibulären Symptome, trotz schwerster vestibulärer Unterfunktion bei der thermischen Prüfung. Der Körper kann den vestibulären Ausfall zentral kompensieren.

Größere Akustikusneurinome können darüber hinaus andere Hirnnerven in Mitleidenschaft ziehen, z.B. in Form einer Trigeminuskompression mit Sensibilitätsstörungen im Gesicht, oder als Irritation des Nervus facialis (Lähmung von Gesichtsmuskeln, Tic). In schweren Fällen führen diese Tumoren mitunter zur Hirnstammkompression und verursachen dann eine intrakranielle Druckerhöhung, die sich klinisch durch Kopfschmerzen, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen bemerkbar macht, oder auch zerebelläre Symptome (Doppelbilder, Gangstörungen) hervorruft.

Der diagnostische Nachweis eines Akustikusneurinoms erfolgt durch bildgebende Verfahren. Goldstandard ist die kontrastmittelgestützte Magnetresonanztomographie (z.B. mit Gadolinium). Die Computertomographie spielt vor allem eine ergänzende Rolle zur Beurteilung knöcherner Strukturen und zur Planung operativer Eingriffe.

Der Umfang der Hörminderung wird durch das Tonschwellenaudiogramm quantifiziert. Bei Feststellung einer einseitigen Schallempfindungsschwerhörigkeit wird diese Untersuchung durch die Messung der frühen akustisch evozierten Potenziale (FAEP) in der Hirnstammaudiometrie (BERA) ergänzt.

Akustikusneurinom (MRT)

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Als Differentialdiagnosen kommen u.a. in Betracht:

• Morbus Menière
• Meningeom
• Herpes zoster oticus
• Metastase
• Lymphom
• Sarkoidose
• Schwannome des Nervus facialis oder anderer Hirnnerven
• Tuberkulose
• Idiopathischer Hörsturz

Die Therapie des Akustikusneurinoms erfolgt individuell unter Berücksichtigung von Tumorgröße, Wachstumstendenz, Symptomatik, Patientenalter und Allgemeinzustand. Neben der mikrochirurgischen Tumorentfernung kommen auch eine radiochirurgische oder strahlentherapeutische Behandlung sowie eine kontrollierte Verlaufskontrolle („Wait-and-scan“) infrage.

Die mikrochirurgische Resektion ist insbesondere bei größeren oder symptomatischen Tumoren indiziert. Je nach Tumorgröße, Lage und präoperativer Hörfunktion werden unterschiedliche operative Zugangswege gewählt, darunter der Zugang über die mittlere Schädelgrube (insbesondere bei kleineren Tumoren), der subokzipitale sowie der translabyrinthäre Zugang. Ziel der Behandlung ist neben der Tumorkontrolle der bestmögliche Erhalt der Fazialis- und – sofern möglich – der Hörfunktion.

• Yildiz et al., Vestibularisschwannome: Diagnose – Therapie – Nachsorge, Wiener Medizinische Wochenschrift, 2021

• Bildquelle DICOM-Viewer: Kujawa, A., Dorent, R., Wijethilake, N., Connor, S., Thomson, S., Ivory, M., Bradford, R., Kitchen, N., Bisdas, S., Ourselin, S., Vercauteren, T., & Shapey, J. (2023). Segmentation of Vestibular Schwannoma from Magnetic Resonance Imaging: An Annotated Multi-Center Routine Clinical Dataset (Vestibular-Schwannoma-MC-RC) (Version 1). The Cancer Imaging Archive.