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Vanishing Bile Duct Syndrome

(Weitergeleitet von VBDS)

Synonym: Gallengangsverlustsyndrom

1 Definition

Unter dem Vanishing Bile Duct Syndrome, kurz VBDS, versteht man den Verlust der intrahepatischen Gallengänge mit daraus resultierender chronischer Cholestase.

2 Ursachen

Das Vanishing Bile Duct Syndrome kommt kongenital oder erworben vor. Unter anderem tritt es bei Trisomie 17, 18 und 21 sowie bei der zystischen Fibrose und dem Alpha-1-Antitrypsinmangel auf.

Zu den erworbenen Ursachen zählen zum Beispiel Autoimmunreaktionen gegenüber Komponenten des Gallengangsepithels und Erkrankungen wie die primär biliäre Zirrhose (PBC) oder die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Darüber hinaus können in seltenen Fällen eine Reihe von Medikamenten ein VBDS auslösen. Dazu gehören u.a.:

Das VDBS tritt üblicherweise in einem Zeitraum von einem bis sechs Monaten nach Einnahme der Medikamente auf.

3 Symptome

Zu den typischen Symptomen zählen ein persistierender Pruritus, Müdigkeit und ein Ikterus. Dazu kann eine schwere Dyslipidämie mit einer Hypercholesterinämie kommen.

4 Diagnose

Die Diagnose eines medikamenteninduzierten VDBS stützt sich auf drei Merkmale:

5 Verlauf

Das VBDS kann zu einem nahezu vollständigen Verlust der intrahepatischen Gallangänge mit begleitender schwerer Cholestase führen und mündet dann in eine Leberzirrhose.

Führt das VBDS nur zu einem partiellen Gallengangsverlust, ist eine klinische Genesung möglich, es verbleibt jedoch ein chronischer Leberschaden, der sich in mildem Pruritus und erhöhten Transaminasen äußert.

6 Therapie

Eine symptomatische Therapie mit Vermeidung weiterer Schäden steht im Vordergrund. Einen kurativen Ansatz bietet bei schweren Verläufen nur die Lebertransplantation. Eine Behandlung des Pruritus kann durch Antihistaminika erfolgen, der sedative Effekt lässt sich insbesondere nutzen, wenn der Juckreiz den Schlaf stört. Auch Colestyramine und Colestipol können durch intestinale Bindung von Gallensäuree zu einer Linderung beitragen.

Eine Einstellung der Hyperlipidämie durch Statine hat sich als wenig effektiv erwiesen. Hier wird empfohlen auf andere Präparate zurückzugreifen. Eine Malabsorption fettlöslicher Vitamine sollte überwacht und gegebenenfalls substituiert werden.

Ein experimenteller Ansatz ist derzeit die Immunsuppression durch Calcineurininhibitoren und monoklonale Antikörper.

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