Succinat

Bernsteinsäure verfügt über zwei Carboxylgruppen und hat die chemische Formel:

• HOOC–CH₂CH₂–COOH

Die Wasserstoffionen der Carboxylgruppen können z.B. durch Erdalkali- oder Alkalimetallionen wie Na⁺ oder Ca²⁺ oder auch durch Alkylgruppen ersetzt werden. Die allgemeine Formel eines Alkalisuccinats lautet MOOC–CH2–CH2–COOM. Meist sind beide M-Positionen substituiert. Bei Hydrogensuccinaten ist nur eines der beiden Wasserstoffatome substituiert. Erdalkalisuccinate sind nur schwer wasserlöslich, die übrigen Succinate in der Regel wasserunlöslich.

Das Succinat-Anion hat die chemische Formel:

• ^-OOC–CH₂CH₂–COO^-

Citratzyklus

Im Citratzyklus wird Succinyl-CoA von der Succinyl-CoA-Synthetase phosphorolytisch gespalten. Dabei entstehen Succinat, freies Coenzym A und GTP oder ATP.

$${\displaystyle {\ce {Succinyl-CoA + P_{i}\; + ADP/GDP <=> Succinat + CoA + ATP/GTP}}}$$

Im weiteren Verlauf wird Succinat durch die Succinat-Dehydrogenase zu Fumarat oxidiert.

$${\displaystyle {\ce {Succinat + FAD <=> Fumarat + FADH2}}}$$

Diese Reaktion ist gleichzeitig ein Schritt der mitochondrialen Elektronentransportkette, da die Succinat-Dehydrogenase den Komplex II bildet und Elektronen von FADH₂ auf Ubichinon (Coenzym Q) überträgt.

Energiegewinnung

Im Rahmen der Substratkettenphosphorylierung wird die Energie der Thioesterbindung von Succinyl-CoA genutzt, um ein Molekül GTP zu bilden. Die Umwandlung von Succinat zu Fumarat trägt zudem indirekt zur ATP-Bildung bei, da die freigesetzten Elektronen zur Generierung eines Protonengradienten in der Atmungskette verwendet werden.

Weitere Stoffwechselwege

Der GABA-Shunt ist ein Nebenweg des Citratzyklus, der von α-Ketoglutarat über den Neurotransmitter GABA zu Succinat führt. Succinat ist zudem ein Intermediat beim Glyoxylatzyklus in Pflanzen und Mikroorganismen.

Eine erhöhte Konzentration von Succinat kann ein Hinweis auf metabolische Dysfunktionen sein. Dies tritt beispielsweise auf bei:

• Mitochondriopathien
• Hypoxie
• Succinat-Dehydrogenase-Defekten: Mutationen in der Succinat-Dehydrogenase können zu Erkrankungen wie hereditären Paragangliomen oder Phäochromozytomen führen.

Der Succinat-Spiegel kann im Rahmen der metabolischen Diagnostik durch Flüssigchromatographie-Massenspektrometrie (LC-MS) im Plasma oder Urin gemessen werden.