Primär mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom
Synonyme: mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom, primär mediastinales B-Zell-Lymphom
Englisch: primary mediastinal B-cell lymphoma, PMBL, PMBCL
Definition
Das primär mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom, kurz PMBCL, ist ein Subtyp des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL), der sich vorwiegend im Mediastinum manifestiert. Es gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen.
Epidemiologie
Symptome
Die allgemeine Symptomatik entspricht der anderer B-Zell-Lymphome. Besonderheiten ergeben sich durch die mediastinale Raumforderung. Die Patienten präsentieren sich häufig mit Symptomen, die auf eine obere Einflussstauung, eine Atemwegsobstruktion und/oder eine Einengung des Ösophagus zurückzuführen sind, u.a.:
- Husten
- Dyspnoe
- Dysphagie
- Brustschmerzen
- Heiserkeit
- Gesichtsödeme, Ödeme der Halsregion
- Schwindel
- Kopfschmerzen
Durch Bildung von Umgehungskreisläufen können die Venen der Thoraxwand sichtbar hervortreten. Lymphknotenschwellungen außerhalb des Mediastinums sind selten.
Pathologie
Das PMBCL ist typischerweise eine großer, schnell wachsender Tumor, der sich vorzugsweise im anterosuperioren Mediastinum ausbreitet. Er kann angrenzende Strukturen wie die Thoraxwand, Pleura, Lunge, Perikard und Herz infiltrieren, wobei es zur Ausbildung eines Pleura- oder Perikardergusses kommt. Etwa 75% der Patienten weisen bei der Diagnosestellung eine Tumormasse von mehr als 10 cm Durchmesser auf.[1]
Therapie
Das Vorgehen unterscheidet sich nicht grundsätzlich der Behandlung des DLBCL. Die Behandlung erfolgt durch Chemotherapie und ggf. eine ergänzende Strahlentherapie.
Chemotherapie
Es werden zwei unterschiedliche Chemotherapieschemata eingesetzt. Standard sind Polychemotherapien plus Rituximab, in der Regel das R-CHOP- und das DA-EPOCH-R-Protokoll. Bei geeignetem Vorgehen lassen sich 5-Jahres-Überlebensraten bis zu 97% erzielen.
Strahlentherapie
PMBCL-Patienten erhalten häufig nach der Erstlinientherapie eine konsolidierende Involved-Field-Bestrahlung, d.h. eine Bestrahlung des Resttumors im Mediastinum. Aufgrund der guten Remissionsraten unter alleiniger Chemotherapie und des Auftretens möglicher Spätfolgen der Bestrahlung, wird der Einsatz kontrovers diskutiert.
Rezidivtherapie
Bei Therapieversagern sind zur Drittlinientherapie des PMBCL CAR-T-Zellen wie Axicabtagen-Ciloleucel und Lisocabtagen-Maraleucel zugelassen.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Anna Dabrowska-Iwanicka, Jan A. Walewski: Primary Mediastinal Large B-cell Lymphoma Curr Hematol Malig Rep. 2014; 9(3): 273–283. Published online 2014 Jun 22. doi: 10.1007/s11899-014-0219-0 PMCID: PMC4180024 PMID: 24952250
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