Pankreatoblastom

Die Inzidenz des Pankreatoblastoms in Europa beträgt etwa 1/1.000.000.^[1]

Das Pankreatoblastom ist ein bösartiger embryonaler Tumor, dessen genaue Ursache derzeit (2022) unbekannt ist. Man geht davon aus, dass ein Pankreatoblastom während der Entwicklung des Vorderdarms aus den pluripotenten Stammzellen des Pankreas entsteht.

Bei Pankreatoblastomen, die sporadisch auftreten oder FAP-assoziiert sind, konnten ein allelischer Verlust auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 sowie Veränderungen des Wnt-Signalwegs nachgewiesen werden, die teilweise auf Mutationen von β-Catenin oder Inaktivierung von APC zurückzuführen waren.^[2]

Am häufigsten tritt das Pankreatoblastom bei Kindern unter 10 Jahren auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 5 Jahren. Erwachsene sind nur selten von einem Pankreatoblastom betroffen. Es besteht keine Geschlechtspräferenz.

Symptome, die auftreten können, sind beispielsweise:

• Bauchschmerzen
• Abdominale Distension
• Erbrechen
• Ikterus
• Durchfall
• Gedeihstörungen
• Gastrointestinale Blutungen

Das Pankreatoblastom metastasiert am häufigsten in die Leber, aber auch die Lunge oder regionale Lymphknoten können betroffen sein. Bei Diagnosestellung weist bereits ein Drittel der Patienten Lebermetastasen auf.

Die familiäre adenomatöse Polyposis und das Beckwith-Wiedemann-Syndrom sind mit dem Auftreten eines Pankreatoblastoms assoziiert.^[3]

Ein Pankreatoblastom wird in der Bildgebung entdeckt, etwa durch Sonographie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie. Es kann eine Größe von etwa 2 bis 20 cm aufweisen und in jedem Abschnitt des Pankreas auftreten. Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Biopsie. Pathohistologisch ist das Pankreatoblastom durch das Vorhandensein mehrerer zellulärer Differenzierungslinien (z.B. mesenchymal, neuroendokrin) charakterisiert. Zudem lassen sich multiple Nester aus spindelförmigen Zellen beobachten.

In ungefähr 68 % der Fälle liegt eine Erhöhung des Tumormarkers Alpha-Fetoprotein vor.

Differentialdiagnosen eines Pankreatoblastoms sind beispielsweise:

• Pankreaskarzinom
• Autoimmunpankreatitis
• Neuroendokriner Tumor des Pankreas

Die vollständige operative Entfernung des Tumors ist die Therapie der ersten Wahl. Verfahren, die eingesetzt werden, sind die Pankreatikoduodenektomie und die distale Pankreatektomie. Falls der Tumor inoperabel ist oder Metastasen vorliegen, kann eine Chemo- und Strahlentherapie zur Behandlung eingesetzt werden. Chemotherapeutika, die in der Regel bei Kindern verwendet werden, sind Cisplatin und Doxorubicin. Erwachsene Patienten erhalten Doxorubicin/Carboplatin oder 5-Fluorouracil/Doxorubicin/Mitomycin.

Falls das Pankreatoblastom vollständig chirurgisch reseziert wurde, weist es eine gute Prognose auf. Bei einer unvollständigen Resektion und dem Vorliegen von Metastasen zeigt es hingegen einen aggressiven Verlauf mit einer schlechten Prognose. Betroffene Erwachsene haben eine schlechtere Prognose als Kinder mit einem Pankreatoblastom.

• Hammer et al. Pancreatoblastoma: a rare, adult pancreatic tumor with many faces, Arch Pathol Lab Med, 2013.