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Nelson-Syndrom

Synonym: Nelson-Tumor
Englisch: Nelson’s syndrome

1 Definition

Beim Nelson-Syndrom handelt es sich um ein reaktives, starkes Wachstum der Hypophyse, speziell der basophilen kortikotropen Zellen, nach einer bilateralen Entfernung der Nebennieren (Adrenalektomie), z.B. bei Morbus Cushing. Es ist somit die Reaktion auf eine iatrogene Nebenniereninsuffizienz.

2 Pathophysiologie

Der Wegfall der negativen Rückkopplung durch Kortisol auf die ACTH-produzierenden Zellen führt zu einem reaktiven Anstieg der ACTH-Produktion. Erfolgt hierauf keine Sekretion von Kortisol, steigert die Hypophyse die Ausschüttung von ACTH exzessiv, da der hemmende Reiz fehlt. Damit verbunden ist auch eine Vermehrung der kortikotropen Zellen der Adenohypophyse.

3 Symptome

Die Symptome leiten sich zum einen von der fehlenden Kortikosteroidproduktion und der erhöhten ACTH-Produktion, zum anderen von lokalen, durch das Zellwachstum verursachten Läsionen her.

  • Zellhyperplasie: Durch das lokale Gewebswachstum kann es zu einer Kompression des restlichen Hypophysengewebes mit daraus resultierender funktioneller Einschränkung der Sekretion anderer Hypophysenhormone kommen. Die Symptome ergeben sich hierbei aus der Funktion des ausgefallenen Hormons.

4 Diagnostik

Die Untersuchung des Patienten ergibt Anzeichen für einen Morbus Addison, die ACTH-Konzentration im Plasma (Normwert <20 ng/l] ist deutlich erhöht, sinkt nach Glukokortikoid-Substitution jedoch wieder auf adäquate Werte ab.

5 Therapie

Die Funktion der resizierten Nebennieren muss durch eine lebenslange Substitution der Nebennierenhormone (Glukokortikoide, Mineralkortikoide und Sexualhormone) ersetzt werden.

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