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Liebe Autoren, Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 12. bis 27. Juni 2021 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 28. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben. Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt! Bis bald Euer Flexikon-Team

Mischkollagenose

(Weitergeleitet von Mixed Connective Tissue Disease)

Synonyme: Sharp-Syndrom, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

1 Definition

Die Mischkollagenose ist eine milde Autoimmunerkrankung und gehört zu den sog. Overlap-Syndromen. Dabei treten Symptome einer Mischung von Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoider Arthritis auf.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz ist unbekannt. Frauen erkranken viermal häufiger als Männer. Der Häufigkeitsgipfel der Erstmanifestation liegt bei 30-50 Jahren.

3 Ätiologie

Weitgehend unbekannt. Es wird eine Autoimmungeschehen vermutet. Außerdem konnte eine Assoziation mit bestimmten HLA-Antigenen nachgewiesen werden (HLA-DR4, HLA-DQB1).

4 Klinik

Inital präsentieren sich die meisten Patienten mit einer Raynaud-Phänomen. Später zeigen sich Symptome der Sklerodermie, etwa eine Sklerodaktylie und Teleangiektasien der Haut. Zusätzlich können Hautmanifestationen eines Lupus erythematodes oder der Dermatomyositis auftreten (s. dort). In den meisten Fällem tritt eine Gelenkbeteiligung auf, die bei manchen Patienten in eine erosive Polyarthritis übergehen kann.

5 Komplikationen

Neben einer pulmonalarteriellen Hypertonie und/oder Lungenfibrose können Dysphagien durch Störungen des unteren Ösophagussphinkters auftreten. Weitere Komplikationen sind Perikarditiden, das Sjögren-Syndrom und ein Befall der Nieren, letzteres besonders im Rahmen der einer membranösen Glomerulonephritis.

6 Diagnostik

In der Laboruntersuchung zeigen sich bei fast allen Patienten ANA-Antikörper und bei 60% zusätzlich ein positiver Rheumafaktor. Beweisend ist der Nachweis von U1-RNP-Antikörpern.

7 Therapie

Bei leichten Fällen kann eine Basistherapie mit NSAR kann ggf. mit Glukokortikosteroiden aufgestockt werden. In den meisten Fällen ist wegen des milden Verlaufs keine Therapie mit Immunsuppressiva notwendig. In schweren Fällen mit Organbeteiligungen können diese jedoch im Kombination mit hohen Dosierungen von Glukokortikosteroiden eingesetzt werden.

8 Literatur

  • Sharp et al. Mixed connective tissue disease-an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). The American Journal of Medicine (1972)

Diese Seite wurde zuletzt am 30. Mai 2019 um 18:23 Uhr bearbeitet.

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