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Lichen myxedematosus

von altgriechisch λειχήν (leichén) - Flechte, μύξα (myxa) - Schleim, ὁοίδημα (oedema) - Schwellung
Synonym: Lichen fibromucinoidosus, Lichen myxedematosus, Mucinosis papulosa seu lichenoides, Myxodermia papulosa, diskreter Lichen myxoedematosus

1 Definition

Unter dem Begriff Lichen myxoedematosus versteht man eine Gruppe von seltenen Hautkrankheiten mit Proliferation von Fibroblasten und Anreicherung von Mukopolysacchariden (Muzinose).

  • ICD-10-Code: L98.5 Muzinose der Haut

2 Klassifikation

Nach Lokalisation und klinischen Gesichtspunkten werden folgende Formen von Lichen myxoedematosus unterschieden:

Die jeweiligen Krankheitsbilder sind in entsprechenden Artikeln näher beschrieben. Im Folgenden wird der klassische Lichen myxoedematosus behandelt.

3 Ätiologie

Aus aktuell (2019) unbekannten Gründen kommt es zu einer Aktivierung und Proliferation von Fibroblasten mit vermehrter Synthese von sauren Mukopolysacchariden, die sich in der Haut ablagern.

4 Epidemiologie

Der klassische Lichen myxoedematosus ist eine Erkrankung des Erwachsenenalters (typischerweise 30. bis 50. Lebensjahr).

5 Symptome

Insbesondere an den Streckseiten der Arme, am Handrücken, am Rumpf und an den Oberschenkeln zeigen sich symmetrische, nicht juckende, gelb-weißliche, lichenoide, 1 bis 4 mm große Papeln und Plaques auf verdickter, aber verschieblicher Haut. Eine Beziehung zu den Haarfollikeln ist nicht nachweisbar. Oft kann eine lineare Anordnung beobachtet werden.

Fakultative Begleiterscheinungen sind:

6 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch eine histologische Untersuchung der Haut. Hierbei zeigen sich muzinöse Papeln in der oberen Dermis mit Proliferation von Fibroblasten, wirbelförmig angeordneten Kollagenfaserbündeln und diskreter lymphozytärer Infiltration. Die Muzine können z.B. mittels Alcianblaufärbung dargestellt werden.

7 Differenzialdiagnosen

8 Therapie

Eine kausale Therapie ist aktuell (2019) nicht bekannt. Ein zugrundeliegender Tumor muss detektiert und behandelt werden.

Meist verläuft die Erkrankung chronisch, jedoch sind Spontanheilungen möglich. Da die Erkrankung nicht lebensbedrohlich ist, sollte die Behandlungsindikation zurückhaltend gestellt werden. Möglich ist eine topische Therapie mit Glukokortikoiden sowie eine systemische Behandlung mit Isotretinoin, Melphalan, Cyclophosphamid oder Chlorambucil.

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