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Akrale persistierende papulöse Muzinose

Englisch: acral persistent papular mucinosis

1 Definition

Die akrale persistierende papulöse Muzinose, kurz APPM, ist ein seltener Subtyp des lokalisierten Lichen myxoedematosus.

2 Ätiologie

Die Ursache ist aktuell (2019) unbekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Muzinosen lässt sich weder eine Paraproteinämie noch eine Schilddrüsenerkrankung nachweisen..

3 Epidemiologie

Typischerweise sind Frauen um das 40. Lebensjahr betroffen, wobei sowohl Jugendliche als auch Patienten im hohen Alter beschrieben sind.

4 Symptome

Die APPM zeichnet sich durch einzelne oder multiple, meist disseminierte, symmetrisch verteilte, transparent bis hautfarbene Papeln mit glatter Oberfläche aus. Typische Lokalisationen der Effloreszenzen sind die Handrücken, die Unterarmstreckseiten sowie der Nacken.

5 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut.

6 Therapie

Eine Therapie ist nicht nötig. Falls gewünscht, können topische und intraläsionale Glukokortikoide eingesetzt oder einzelne Papeln elektrokaustisch bzw. per Laser entfernt werden.

7 Literatur

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